免疫吸着治療 第１３クール

4月のリフォーム時のコンクリート粉塵災害以来、各方面への連絡やら荷物整理やらで
どうしても動くことが多くなり、さらに普段ならば悪化した場合には休んでいたのだけれど
それができず動いていたため、かなり症状が悪化してしまいました。
そのため、9月15日より入院治療を行いました。

・手と足のひら、親指根元あたりのつりと痛み
・足首手首が真っ直ぐつっぱったまま常時戻らない
・他、いつもの筋硬直を代表とした諸症状

これに対して免疫吸着治療を行いました。
また他に

・髄液をとる（3年前に失敗
・頭部の特殊なPET検査を行えないか検討

今回の入院目標はこの３つです。

・免疫吸着治療
フィブリノーゲン170で1回目を行う。
左腕穿刺。一次膜を通して機械で血を回し始めてすぐ、全身のアナフィラキシー様症状が順次出る。
胸のみぞおちあたりに重石が乗ったように苦しくなり息がつらく、唇、下腹部、手足が熱く感じ、目がドライアイで乾燥したように痛い。
見てもらうと、どこも真っ赤になっているためアナフィラキシー様症状と判断。血圧上昇。
処置は、ソルメルコート（プレドニゾロン）125mg、ポララミン（抗ヒスタミン剤d-クロルフェニラミン マレイン酸塩）5mg投与で対処。
しばらくするとアナフィラキシー様症状が治まったため免疫吸着治療を続行。
カラム側を通してもアナフィラキシー様症状は再発せず、その後通常通りに終わる。

中3日あけて2回目実施。フィブリノーゲン値は130。
※当初3年前に決めた150〜160以下ではやらないという方針からは脱するが、既に準備がされていたこともあり話し合いの元行うことに。
右穿刺失敗、左失敗、右穿刺成功と時間がかかったが、治療開始後も１回目のような強いアナフィラキシー様症状は出ずに無事終了。
すこし胸が差し込むように重く苦しくなったような、息苦しさはあったがそこまでだった。
※免疫吸着とソルメルコートの効果でIgE値や他アナフィラキシーを起こす原因アレルゲン値が下がっていたのかもしれない。
終わった直後のフィブリノーゲンの値は70とかなり低い。

その後フィブリノーゲンの回復を待って退院。（98までしかあがらずの退院だったことは、後の外来で知った。

・髄液検査
入院直後に行った。
体幹硬直のため身体を丸められないので、ドリミカム（ミダゾラム）15cc使用。
※ドリミカムの力価はセルシン（ジアゼパム）の3倍。セルシン45mg相当。
医師との受け応えはできていて眠りはしなかった。
1時間ほどL45、L34、L56と場所を変えて刺し続けるが失敗。
入っていると思われるところでも髄液は取れなかった。
※後に聞いたところ担当医師でも100人中3人ぐらいは、どうやっても髄液が取れない事例があったらしい。
また再びリスクを鑑みた上で挑戦したい。後日あるべき場所に脊髄がない（SPSの硬直により横に湾曲している）のではないかとの指摘。

・PET検査
頭部のGABAに関するPET検査は、特殊な研究機関以外ではやってないとのことで中止に。

退院後、2回の免疫吸着は著効し、リバウンド期間を経過した10月には
手足ひらのつり、つっぱり症状は緩和。
手は本を手にとって普通に読める程度には回復。
足は立ち上がり時に常につま先足立ちだったのが緩和し、ある程度可変するようになった。
著効といっても歩けるようになるわけではないのはいつも通りです。

※2012/2/14加筆修正
短期に2回の免疫吸着を行ったことで、リスクはあったが長期間の症状の緩和が認められた。
普段ならば2ヶ月続けばよいところを3ヶ月半は症状の緩和が続いた。

※また後で追記するかもしれません。

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免疫吸着治療 第１２クール

最近、家の掃除のために体を動かしているためか、筋緊張亢進が進んでいるようで
以下の症状が強く出るようになったため、改善のために免疫吸着治療を行いました。
SPSの場合、無理をするととたんに悪化しますので要注意です。

・手、足末端の筋緊張亢進（爪先立ちになる、うつ伏せで両手のひらがつけず指を突く）
・手のひら、足裏のつり
・全身のけいれんによる強い痛み
・筋硬直の悪化による２次的な腰や背中の痛み、足の親指から脛外側に掛けての触感、温感の消失

セルシンは入院前の外来で16mg/日に増量しました。

・入院
レントゲン、心電図ともに問題なし。

・免疫吸着治療
治療中、治療後ともにあきらかな改善効果は感じられませんでした。
退院後も、どうしても体を動かさざるを得ない状況が続いたため、治療効果の確認が取りづらく
手のひらや親指の付け根、足裏のつりも直らず、セルシンは増えて18mg/日となりました。
今も痛み止めのロキソニン、モーラステープを使い痛みをコントロールしています。

治療から１ヶ月が経ち、まだ手足末端のつりが治っていませんが
体幹部に近い場所では多少効果が現れているようです。
お腹の鉄板のような筋肉は多少取れました。
音や刺激に対するびっくり硬直は、あまり変わりませんでした。

・今後の治療方針
6月末の外来で、昨年9月に鹿児島大学病院に送っていた検体検査結果で
抗VGKC抗体の結果が強陽性（698.4 pM。カットオフは100pM未満。400pM以上で強陽性）と出ていて
その所見にて、アイザックス症候群もしくは辺縁系脳炎（自己免疫性脳炎）が疑われるため
あらためて、髄液検査、末梢神経の伝達速度計測、針筋電図、PET検査を行う事になりました。




上記のように、検査は125I-α-Dendrotoxinを用いた免疫沈降法で測定されました。


ところで、５月末から７月にかけて、移乗や、物を取ろうとした際に
私はSPSの硬直により３回ほど転倒しました。
たまたま運がよく２回は軽症でしたが、そのうち１度は棚が倒れてきて胸を酷く打ち
整形外科にて全治１ヶ月と診断されました。
モーラステープ30mgでは痛みが取れず眠れないため、ロキソニンテープ100mgを処方してもらいました。
SPSでの転倒は本当に恐いですね。

暖かくなってきたおかげで寒冷刺激によるびっくり硬直が無くなって来たのは幸いでしょうか。
ツイッターで書いていますが、コンクリ粉塵の影響で体調が万全でない日が続いています。
今後もマイペースで無理せず治療を続けたいと考えています。

※検査結果を追記しました。


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免疫吸着治療 第１１クール

寒さのせいか、体幹下肢の硬直が酷く、両腕、下肢、腰の痛みも悪化
両足首も爪先立ち状態でつっぱったまま曲がらなくなり、12mg/日だったセルシンも
頓服含み、15mg/日にまで増えてきたので、免疫吸着治療を行いました。

今回は、神経内科の病棟に空き床が無く
緊急入院した際にお世話になった脳外科の病棟に入室しました。

脳外病棟には、３年前に１ヶ月ほど入院したのですが
当時、１年生だった看護師さんが頼もしくなっていたり、こちらのことを覚えてくれていた方もいて、嬉しかったです。
看護師さんや助手の方、毎日入れ替わる入院患者さんを意外と覚えているものなんですね。
※治療詳細は、続きを読むに。

・入院
身長、体重量らず。脳外科ではやらないのかな。
レントゲン、心電図などは前回つらかったので、今回はあらかじめ前回あったことを伝えておき事なきを得ました。

・治療後
入院時には腰の反りが酷く、両足、お腹上部までガチガチだったのですが
免疫吸着治療時に、はっきりと体幹下肢の硬直がとれたのがわかり
治療翌日に一旦悪化するも、数日後に効果がだんだんと現れてきて
結果的に、入院時よりだいぶ全身の硬直がやわらぎ、びっくりした時の筋硬直速度も遅くなりました。

前屈　58cm→40cm。腰の高さ　4cm→0.5cm。
この結果からすると、硬直に関してはかなり改善しているようです。

・治療から１週間後
お腹を中心とした体幹の筋肉も常時硬直が多少緩和し、筋肉も多少落ちました。
腰の反りは一時的に消失しましたが、いまは2cmほど反ってます。
入院前のセルシン14mg/日を12mg/日まで減らすようにしています。
ただし、音に対してや、刺激に対するびっくり硬直は、むしろ酷くなったような気がします。
このあたり、まだ治療直後ということもあり、不安定なのかもしれません。

また、いつも通り、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが緩和されました。

今回の治療は、期待が低かったこともあり考えていた以上の効果を得られましたが
だからといって歩けるようになったわけではないので、やはり対症療法の域を出ていません。

最近では特に、寒冷（気温）刺激による病状の悪化が激しいので
近日、ブログ記事にそのあたりの機序をまとられたらいいなと考えてます。

・今後の治療方針
次回外来時に筋電図をとります。
物を持っているときに身動きが取れなくなるのは、筋肉の硬直のせいなのか、抗GAD抗体高陽性によって小脳機能の影響（小脳失調？）が出ているせいなのか、切り分けが出来ると良いのですが。

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続きを読む（治療詳細

免疫吸着治療 第１０クール

８月に入り、安定していた症状に悪化の兆しがあり
体幹上部（みぞおちから上）にも、硬直やけいれんが出始め
２００８年４月にセルシンを処方される前程度に悪化する。

背中全体に、バリバリバリバリ！と電気が走るようなけいれんが発生。今までに無い症状。
さらに、転倒時に腰が強直（Ｌ４、Ｌ５あたり。特に右側）したのを機に、腰の不随意な強直（のけ反りとは違う）が高頻度で発生するようになる。
痛みもひどく、強直の強さも、椎間板が潰れるのではないかと思うほど。
自分では、力を入れる事が出来ない腰部が、ピンポイントに強直している。
足を延ばす、あくび、伸び、話すなどの日常の普通の動作だけで、腰が強直し
特に誘発要因が無くとも強直するので、日常生活もままならず
至急にて入院治療する事になりました。

９月初頭は、神経内科の学会があるらしく、また緊急での入院だったこともあり
今回は免疫吸着を１回行いました。

・入院
175cm 78.5kg。
身長がまた減っている。体幹部ののけ反りが強いようだ。
レントゲンを取るのも一苦労。機械に捕まりなんとか転ばないようにクリア。いままでで一番体幹の硬直はひどい。
心電図を取り終わると、体幹を中心に両下肢まで強直が発生し、起きれなくなる。４、５人がかりで起こしてもらうけれど起きれず。
起き上がりを手伝ってもらうと、触覚から硬直が誘発され、さらに硬直が悪化する。
ところで、不随意が来る気配をじわじわと感じる事は、SPSのように不随意運動が起こる人にはよくあることらしい。

・治療中から治療直後（当日）
自覚症状としては、まったく改善されず。

・治療翌日
体が少し軽くなったような感じを覚える。
腰の不随意強直の頻度は改善していない。

前屈　59cm→47cm。腰の高さ　3cm→1.5cm。
この結果からすると、多少は改善しているようだ。

・治療から１週間後
腰の不随意強直の頻度が明らかに減る。誘発されなければ、ほぼ無くなる。
お腹を中心とした体幹の筋肉も硬直が緩和し、筋肉も多少落ちた。

また、前回と同様に、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが
多少緩和される。

・今後の治療方針
バルプロ酸による、効果を試すお話しがあったのですが
セルシンを止めて、さらに前後で筋電図を取らないと効果が客観的に読み取れないので
次回以降に持ち越しとなりました。

アイザックス症候群を合併している可能性が払拭されていないので
VGKC抗体検査について、私のほうで鹿児島大学病院に問い合わせを行ったところ
主治医を通じて依頼してくださいとの回答をもらったので、問い合わせていただいています。
（９月２１日現在）

※追記　09/25　抗VGKC抗体検査のための検体取りました。続き・・に抗GAD抗体価を追記しました。


続きを読む（治療詳細、検査結果や抗体価など

免疫吸着治療 第９クール

今回は、免疫旧吸着を２回行いました。

また、治療前の容体も、twitterには多少書いていたのですが
以前に比べだいぶ悪化していたので、ここに記しておきます。

・治療前の状態

４月に入り、転倒が多くなる。
原因は、瞬間的な体幹、下半身の硬直と、腰ののけ反り不随意運動が同時に起こること。

具体的には、立位で停止時、歩行時に関わらず、瞬間的に電撃が走ったかのように体幹と下半身の硬直が起こり、バランスを崩し、受身も取れず、全身と頭部を強く打つ。
医者の先生に説明する時には、他の単純な転倒と区別するために「けいれん性全身硬直転倒」と説明する。
座位時にも、体がまっすぐになるため、ずり落ちるようになる。

外出時には、一度硬直すると、硬直が解けず帰って来られなくなる。
家の中でも悪化がひどいときには、足首までピンと伸びきり、ひざ歩き状態になる。
調子の良いときでも、手すりがない場所、壁にもたれられない場所では、いつ転倒や硬直が起こるかわからず、歩行不可能となる。

また、特別な運動もしていないのに、両足の筋肉がかなりついてしまう。
SPSの場合、余計な筋肉がつくのは症状の悪化につながる。
筋肉は特に太股、ふくらはぎ、腰まわり、腹部に顕著につく。背中、腕、肩、首は軽度。
ひざや筋肉の痛みがひどくなる。

そして、不随意運動が多くなる。
体全身が揺れるような不随意や、腕、足が数１０センチ勝手に動く不随意、指が震えるような不随意（特に薬指）、上下まぶたのけいれんのような不随意、眼球が揺れるような不随意などの頻度が上がる。
腕や足が勝手に動く不随意は、今回が自覚症状としては初めて。


ここから治療です。

・院内生活

いままでも、調子により車椅子を使うことはありましたが、歩行器ではけいれん性全身硬直転倒を防げないと判断し、常時車椅子となる。


・１回目治療後

腕、足首、お腹など、安静時の硬直に多少の改善は見られたが、何歩か歩行すると硬直から転倒の兆しあったので、刺激による悪化や不随意はあまり改善されず。

・２回目治療後

治療中から下腹部がぐーぐーと鳴り出す。これは下腹部の筋肉がやわらぎ腸の動きが良くなった証拠。
安静時の、両足全体、腰、両腕、下腹部などの硬直の症状が緩和される。
また、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが
多少緩和される。

２回の吸着で、家の中での生活はだいぶ楽になりましたが、外出時は「けいれん性全身硬直転倒」がいつ起こるかわからないため、今後の経過を様子見つつ、車椅子での行動となります。

今回顕著だったのは、２回目の吸着での筋硬直の改善が明らかだった事です。
１回ではあまり効果が感じられませんでした。

今後は、症状により柔軟に吸着治療の回数を調整するべきなのかもしれません。
また、以前にも書きましたが、別の治療方法も検討中です。

治療方法については、自分にあった治療法と言うものが、なかなか見つかりません。
何人かのSPS患者様から、とても治療の参考になるメールをいただきましたので、それを参考に、また考えていきたいと思います。
メールを下さった方々、本当にありがとうございました！

続きを読む（治療の詳細や抗体価など）

免疫吸着治療 第８クール

今回も免疫吸着治療を行いました。
４ヶ月弱期間があいてしまった事もあり、３ヶ月目あたりから症状がだいぶ悪化してしまいました。

特に新しく症状として見られたのは些細な自発運動による腰背部分の不随意なのけ反り発作です。
いままでもあくびをする、伸びをする、他刺激により誘発されていましたが
字を書く、判子を押す、スープをすする、など日常生活で恒常的に行うことからも誘発されるようになり、食べようとすると数十センチのけ反るため発作がおさまるまで食べられなくなる事もありました。

また、足首が伸びたまま硬直し曲げられなくなるなどの新しい症状も出ていました。
他、背の硬直により猫背になる、足が上がらない、などはいつも通り悪化していました。
恒常的に続く痛みも、SPSと診断されセルシンを処方される以前の状態に近いほどまで悪化し、足はこむら返り状態が常となっていました。
歩行も日によって症状の悪化度合いは違うものの、悪い時は10mも進めば足が上がらなくなり止まり、数センチの段差も登れず止まり、坂でも足が一歩も上がらず止まる様になりました。一度足が止まると、数十秒から数分間動けません。
入院時には壁に体を預けて歩くようになっていました。

そこで今回の治療は、それら新しい症状も含めて軽減させることが狙いです。

治療後の経過ですが、足首の硬直は軽減され、新しく出ていたのけ反り発作の誘発因子による不随意運動は、消失もしくは軽減しました。
また、全体の硬直もいつも通り軽減しました。
悪化がひどかった分、いつもより改善度が高く感じられました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　2/17 ５５／３（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　102000
　2/19 ３８／２（治療後）

また、ピロリ菌ですが、除菌に成功していました。
胃の不快感や、吐き気は大分おさまりました。

ですがやはり、免疫吸着以外の治療方法を検討する事を神経内科医師グループから勧められたので、リツキシマブなどを検討していかなければならないのかなと考えております。

以後経過は、また更新します。

続きを読む（治療の詳細など）

免疫吸着治療 第７クール

定期的に行っている免疫吸着治療を１０月末に行いました。

前回治療後２ヵ月半ほど、顕著なSPS症状の悪化はほとんど見られませんでした。
今までですと、１ヶ月で悪化が見られ、２ヶ月目には外的刺激による硬直発作がかなり出ていました。
ピロリ菌の除菌を行ったこととの因果関係は不明です。

今回の治療の目的は、外的刺激による硬直の頻度が増えはじめたので、その軽減となります。

そして治療後ですが、いつも通り
顔、手、足にすぐに効果が表れ、腰の起床時ののけ反りとけいれんは翌日一時的に悪化しました。
翌々日には腰ののけ反りとけいれんも多少改善し、退院となりました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　10/28 −−／３．８（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　85000
　10/30 ４６／３．２（治療後）
　10/31 ３８／３．０

また、ピロリ菌ですが、残念ながら除菌に失敗していました。
抗生物質を変えて、もう一度除菌することになります。

そろそろ免疫吸着での現状維持にも限界が見え始めたのですが（詳細は後日記載します）、もうしばらくは免疫吸着での治療を行う予定です。

以後経過は、また更新します。

※2009/11/23 抗GAD抗体価追記

続きを読む（退院後の経過）

免疫吸着治療 第４クール １回目、その後の経過

３ヶ月ぶりとなる治療です。
今回は、４クール目として、免疫吸着治療を１〜２回行います。

抗体価が前回よりも高い事と、前回入院時よりも状態が悪い事から
７回目と同様に、血漿を２リッターまで吸着カラムに通すことになりました。

機材はいつもと同じものを使用しました。
吸着治療自体は、いつも通りに約３時間で終了。
２リッターの血漿を吸着すると、やはり止血に時間がかかります。
静脈、動脈を止血するのに、約４５分ほどかかりました。

治療の効果ですが、
全身の症状が、ほんの少し改善しました。

各部で言うと、
目や表情も動かしやすくなり、腕の硬さも少し軽くなり、おなかも楽になりました。
感覚の鋭敏さと、それから誘発される不随意運動、球麻痺症状も多少軽減されました。

ただ、足（左足）と腰の硬直、動かしづらさについては、残念ながら、あまり効果が感じられませんでした。

今回の治療でも、治療前、治療後で立位体前屈と、仰向け状態での腰ののけ反り高さを計測します。
※計測結果は、随時更新します。

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Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

日付 Ａｃｍ／Ｂｃｍ（メモ）
1/19 17:00　５２／３．０（治療前）
1/20　19:00　４２／２．１（治療後）
1/22　13:00　４９／２．４

※2009/3/8更新

ここ最近体調が悪く、新記事投下ではなくここに更新をします。
連絡が滞っている方々すみません。


1月の治療後、翌々日の抗GAD抗体価は、43000でした。

〜1/末　今回のリバウンド期間は１週間ぐらいあった。
2/初旬〜中旬　治療効果でそれなりに順調。痛みは楽に。
2/27　倦怠感が酷く、１日中寝ていることが多くなる。腰の痛みが酷くなり、体幹〜太股の硬直も出始め、寝返り、起き上がりがつらくなる。薬も効きにくく感じる。
3/1 　夜中に動悸で起きるようになる。朝起きるときにも動悸が長く続く。治療前にもあった症状だ。目も動かしずらく感じる。
3/8 　早朝に、太股、足脛、二の腕、腰の痛みで起きる。痙攣はしていないがこれも有痛性痙攣と医師には言われている。

続きを読む（治療以外の事について）

免疫吸着治療 第３クール １回目

前回の吸着治療から、１ヶ月弱が経ちました。
今回は、３クール目として、免疫吸着治療を１回のみ行いました。

１、２回目と違い、血漿を２リッターまで吸着カラムに通します
（前まで１．８リッターでしたので、２００ｍｌ多いです）。
フィブリノーゲンがその分多く下がるリスクはありますが、３クール目は１回のみであることと
１．８リッターとの臨床の差異を見る目的から、方針が決まりました。
機器や吸着の速さなど、その他詳細は変わりありません。

それと今回の治療から、治療前、治療後で立位体前屈と、仰向け状態での腰ののけ反り高さを
計測することになりました。
※計測結果は、随時更新します。

ともかく、今回の３クール目の治療をもって、７月から計７回行った免疫吸着治療は、いったん終わりです。

今回は、SPSでの免疫吸着治療という、あまり前例の無い治療法で、少なからず結果を出せたのではないかと思っています。
この治療をするにあたって、神経内科、腎臓内科の医師の皆様、看護師、薬剤師の皆様、ブログへコメントをくれた皆様、ありがとうございました。

次の治療は年末に予定していますが、その際にどんな治療法になるのかは
また医師と外来で相談することになっています。
このまま、状態を保てるようならば、１〜２ヶ月に一度免疫吸着治療を行う等になるかもしれません。

今後しばらくは、PET検査や抗体検査の結果、免疫吸着療法についてのまとめ、等をあげていこうと思います。

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Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

日付 Ａｃｍ／Ｂｃｍ（メモ）
10/16 10:00　６１／２．８（治療前）
10/16 17:00　４１／０．８（治療後）
10/17 10:00　５１／１．８（リバウンド？）
10/17 17:30　４５／０
10/18 10:00　４３／０
10/20 10:00　４３／１．０
10/20 17:00　３９／０．５
10/21 11:00　３５／０
10/22 17:00　３８／０．５
10/25 17:00　４２／０

2009年
1/19 17:00　５２／３．０（治療前）
1/20　19:00　４２／２．１（治療後）


※2009/1/19更新


続きを読む（治療詳細）

免疫吸着治療 第２クール ２回目

今回は、9/22に２回目の吸着を行う予定だったのですけれど
左腕の穿刺によるルート取りがうまくいかず、中止となりました。

医師によると、見えない血管（動脈）に長いカテーテルを刺すことは
穿刺の中でも難易度が高いのだそうです。
最近になって（４年ほど前から）、首や太股の静脈から行う場合には
超音波で血管を見ながら穿刺をするようになったそうですけれど
腕からの場合には、使えないみたいです。

ともかく、体への負担も考慮し、9/24にあらためて右腕で行いました。

前回の記事詳細にも書いたのですけれど、２回目治療前時点で、のけ反り発作などの一部症状は
１回目吸着前よりも多少悪化しています。

それでも、今回も四肢の硬直の改善と、全身の硬直の薄い改善がみられました。
のけ反りに関しては、すぐには治療効果は表れていません。
今後、経過を見ていこうと思います。

※10/3更新
９月中旬から、悪化していたのけ反り発作ですけれど、２回目の吸着後、１０日ほど経過し
大分落ち着いて来ました。
体力もこころなし回復して来たように感じます。
今の病状では、悪化した際の免疫吸着療法は、２回がベストなのかもしれません。

続きを読む（詳細）

入院、免疫吸着治療 第２クール １回目

９月初頭に地元の病院へ入院しました。
免疫吸着療法の第２クールを行うためです。

２クール目は、医師と相談した結果、２〜４回免疫吸着を行うことになりました。
私自身としては、出来れば前回より少ない回数で、どれだけ改善効果が持続するかを試したいです。
そうなると、計２回でしょうか。


そして今日、１回目の免疫吸着を行いました。

四肢の硬直の改善と、全身の硬直の薄い改善がみられましたが、１クール１回目ほどの大きな効果は今のところ現れていません。

元々の抗体価が前回よりも低く、症状も前よりは軽いこと、前回の吸着からあまり期間があいていないことも影響しているかもしれません。

詳細は、経過とともに後日更新します。

※手元の資料のまとめや、wiki更新、wiki引越し先の選定など滞ってます。
※なんとか体調を整えて、行いたいです。

※9/30 詳細を更新しました。

続きを読む（詳細）

免疫吸着治療 ４回目

今日、免疫吸着療法の４回目を行いました。
事前のフィブリノゲンは１６８。

昼食後のセルシンは、飲んでから行きました。

結果としては、１回目に近い、かなりの効果が得られました。

今回は、手足よりも、お腹（体幹部）に効果があらわれました。
ああ、筋硬直になる前は、こんなお腹の感触だったなぁ、と
わずかながらですが、昔の感触を思い出しました。

３回目の経験から、治療後にセルシンを早めに飲むようにして
翌日朝、腰痛も軽減されていて、背、腰、腹部の緩和は
まだ続いています。
朝起きるときの、のけ反りも、ムズムズ感はありましたが抑えられました。

２、３回目の効果が微々たるものだっただけに、今回の結果は意外でした。

ともかくこれで、免疫吸着療法は、予定していた１クールが終了しました。

詳細は、後日更新します。

※7/29更新

翌々日、深夜、右太もも外側に持続的痙攣が発生（EMSマシン使用時のようなピクピクした細かい痙攣）。
左胸部・背部にも心臓の鼓動と同期して痙攣が発生。
上記同箇所に、アイザックス症候群にも似た虫がはいずるような現象が発生（右太もも、鳩尾）。１回のみ。
さらに翌日には、痙攣は軽減する。が、朝起きると腹部がガチガチに。
ふくらはぎの筋肉痛が再発。
セルシン内服で、様子観察。その後軽減する。

やはり、免疫吸着後には、リバウンドのような悪化症状があるのかもしれない。
治療直後の状態が維持できれば理想的なのですけれど。


免疫吸着療法については、詳しい資料・文献（血漿分離膜と吸着カラムの組み合わせで、どのような物質をどの程度吸着するのか）が手に入ったので、まとめサイトかこちらに、簡略にまとめておこうと思います。
ざっと読んだ感じですと、抗xxx抗体以外にも、IgX系の吸着率がかなり高いです。
あと、病因物質を除去するだけではなく、副次的にＴ細胞の活動に作用しているのでは、という可能性もあるとか。

続きを読む（治療詳細）

免疫吸着治療 ３回目

今日、免疫吸着療法の３回目を行いました。

結果としては、２回目と同じように、その場での大きな改善は
ありませんでした。

事前のフィブリノゲンは１５８。
１６０に達してないのですけれど、主治医と腎臓内科とで相談した結果
やることになりました。
今回は、昼食後のセルシンを飲まないで行きました。

治療中、吸着が始まってしばらくすると、いつものように手足が軽くなるので
少なからず効果は出ていると思います。

ただ、穿刺した腕の痛みで症状の確認どころではなく、明日以降に、詳細は更新します。

※7/16更新

治療の翌日、朝起きると、４月のセルシン服用前のようにお腹ががちがちに硬くなっている！
セルシン服用で、しばらくすると、柔らかくなる。
治療の翌日には、治療前より悪化するリバウンドのような症状が出るのかもしれない？

さらに１日経過したけれど、足を引きずらない程度には良好。
握力を測ると、右が４０ｋｇ。
治療前の３８ｋｇからわずかに上がっている（誤差の範囲かもしれないけれど）。

ところで、スティッフパーソン症候群の治療について、腎臓内科の方と話していたところ、私が「キメラ抗体とか〜」と話したところで、「ああ、リツキシマブですか？」と、リツキシマブ（Rituximab）を知っていた！
どうやら、腎臓内科では、リツキシマブを腎臓移植などの時に、免疫反応を抑えるために使っているそうです。

それと、私の作っている「スティッフパーソン症候群のまとめwiki」が、検索で出てこなくなったらしく、しばらく記事中に貼っておきます。（p-wikiが携帯用wikiだからかなぁ？）

アドレスはこちら
・スティッフパーソン症候群のまとめwiki
http://health.p-wiki.jp/stiffman/

※7/20更新

免疫吸着後１〜２日間は、体がだるく、まるでプールで泳いできた後のような疲れが残るのだけれど、３回目の疲れは大分長引き、今日（20日）になって、やっとだるさが無くなってきました。

握力は、木曜に４１、金曜に４２ｋｇとやはり治療後徐々に回復しています。背中の硬直も少し緩和し、わりと背筋が伸ばせるようになりました。

それはそうと、体重が減っているのが気になります。
６月頭に７０ｋｇだったのが、今は６７ｋｇを切る事も。
６月中旬ぐらいから減りだしたのだけれど、病状との関連は不明です。


続きを読む（治療詳細）

免疫吸着療法による抗GAD抗体の吸着率

１回目の免疫吸着療法（血漿吸着療法）後の採血結果が出ました。

・抗GAD抗体

　6/17 76000 （治療前）

　6/30 １回目の免疫吸着治療

　7/3 41900 （１回目の免疫吸着から３日後に採血しました）


約４割の吸着率だったことになります。

IVIGによる治療でも、３割ぐらいとの報告が多いですから、１回で同程度の吸着率が得られた事になります。

単純に、抗体の減り幅だけでは、治療方法を比べる事は出来ませんが
報告例が無いだけに、抗GAD抗体を取り除くために、イムソーバＴＲ３５０によって免疫吸着療法を行う場合の、１つの目安になるのではないでしょうか。

免疫吸着治療 ２回目

２回目の吸着を行いました。

１回目に比べると、治療中に現れた効果は少なめでしたが、背中、腰の硬直が少し軽減し、痛みが和らぎました。
足の引きずり（膝が上がらない）も、多少軽減した気がします。

もしかすると、効果が前回より少なめに感じたのは、直前にセルシンを内服していたせいかもしれません（前回は治療前に内服せずに行きました）。

期待ほど効果が無く、がっかりしましたが、ともかく、あと２回は免疫吸着をやる予定です。
次回は、木曜予定です。

追記：7/10
フィブリノゲンが１４０だったため、土曜予定に延期されました。

追記：7/12
１４７で、月曜に再延期されました。


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免疫吸着療法 １回目

午後２：１５頃開始。

今日１日でだいたい１．８リッターの血液（全血液の３分の１程度）を浄化すると説明されました。
これは吸着カラムの処理限界と、吸着時に一緒に血液凝固成分（フィブリノゲン）を取ってしまうので、やりすぎると止血に問題が出るためみたいです。
私の場合、フィブリノゲンが少ない体質なので、大問題です。

カテーテル挿入部分の痛みがひどかったけれど、治療自体は、ショック症状や、体調悪化なども無く順調に進みました。

開始後１／４ぐらい経過したときに、お腹がやわらかくなり、ガスがごろごろと鳴り出す。
これは４月末に初めてセルシンを内服したときと同じ現象なので、もう硬直が取れだしたのか！と驚く。
けれども、その後はそれほど病状には変化はなし。

午後５；１５頃、終了。
もともと血液が固まりづらい体質なこともあり、止血が大変だった。

翌朝。
のけ反りなどは治っていなかったけれど、背筋を伸ばしたままでも足が上がる気が！

スティッフパーソン症候群の治療での免疫吸着療法は、そもそも効果が無い人もいるみたいですし（血漿交換の例でですが）、多少なりとも効果があった気がするので、やって良かったかも知れません。

全身を調べると、筋硬直が部分的に取れていたり、取れていないところもあったりと、治療前とそれほど変わっていない気がします。
セルシンのように、必ず、すぐに全身に効くわけでは無いのかなぁ。
ちなみに、治療中もセルシンは、6mg/日飲み続けています。

次回治療予定日は、木曜日です。

ところで、肝心の抗GAD抗体がどれだけ下がったのか、をすぐに知りたいところではあるのですが、木曜朝の採血でやるそうです。
週に何度も検査に出せない、病院側の事情があるらしいです。

続きを読む（治療詳細メモです）

治療方針について色々と

いよいよ、来週から治療が始まります。

そこで、治療について、医師から説明された事を、簡単にまとめておきます。

・スケジュール
免疫吸着療法は、月、木の、週２回行います。

・回数
スティッフパーソン症候群の治療で、免疫吸着療法を行った前例が見つからなかったので、 ギランバレー症候群の治療ガイドラインを参考にして、計４回ほど行う予定です。

・吸着カラム（浄水器で言うフィルターのようなもの）
イムソーバＴＲ ３５０（旭メディカル）

・血液を取り出す方法

主に、３つのやり方があるそうです。

　１．太ももの静脈から取る方法
　２．首の静脈から取る方法
　３．腕の動脈から針で取り出す方法

静脈の場合は、太さ5mmほどのカテーテルを、１５cm〜３０cmの長さで心臓方向に向かって入れておくそうです。
動脈の場合は、治療の都度に腕の動脈から針で取り出し、その後長時間圧迫して止血します。

カテーテルを使用する方法ですと、治療期間中（２〜３週間）は、ずっと入れておく事になるので、感染症等が心配です。
また、動脈穿刺ですと、止血がうまくいかない場合には、血管にコブが出来てしまい、その血管が使い物にならなくなる可能性があるそうです。

どちらも、それぞれリスクはありますが、腎臓内科の先生とお話した結果、まずは動脈穿刺でやっていただき様子を見ることにしました。

・内服薬
セルシンは、治療中も今まで通り、8mg/日内服する事になりました。
治療前後での臨床変化を見るためだそうです。

・その他
治療によりフィブリノゲン（血液を凝固させる成分の一つ）が低くなった場合には、値が一定値に戻るまでは、治療が続行出来ない事があるそうです。

・期待される効果
症状の軽減。

ただし、今回の治療は、一時的なもので、対症療法にしかならないかもしれません。
何故なら、病気の原因の一つとされている抗GAD抗体は、体内でだいたい１ヶ月毎に作り直されているからです。
ようするに、抗体を取り除いても、新たに作られて増えてくれば、また症状が悪化する可能性が高いのです。

じゃあ、抗体を作っている悪い場所を取っちゃえばいいのでは？と考えますが、例えば重症筋無力症の場合などは、その原因となる抗体は胸腺で作られているようで、胸腺を摘出すれば良くなる人が多いようですが、スティッフパーソン症候群の場合には、中枢神経（脳や脊髄）で作られているのです。

スティッフパーソン症候群が、自己免疫疾患の中でも難治と言われるのは、この辺りから来ているのかも知れません。
もっと良い治療方法が見つかって欲しい、と切に願います。

まずは目前の治療に、万全の体調で望みたいと思います。

治療方法の決定と、筑波大学付属病院への問い合わせ

自宅最寄の病院に再入院。
治療に向けて色々と相談し、まずは免疫吸着療法を行うことになりました。

免疫吸着療法とは、腎臓内科が人工透析で使用する機器を使って、特定の物質を血中から除去する、まるで「浄水器で水道水を浄化する」ような治療方法です。

ただ、スティッフパーソン症候群は稀な病気ですので、どの程度の期間でどの程度やればいいのか、など詳細なガイドラインや、報告例が全くありません（海外文献ではあるのかもしれませんが）。

そこで、こちらの先生が、その治療方法でスティッフパーソン症候群を治療した実績のある筑波大学付属病院へ、詳細について問い合わせをしてくれました。
すると、筑波大学付属病院の脳神経内科入院時には、私の主治医であった、玉岡教授から、返答がありました。お忙しいところありがとうございます。
（ちなみに、当時の担当医は神山先生、保坂先生でした。）

「当院では、２重濾過膜結晶交換方式にて、スティッフパーソン症候群を治療した例が、２例症例あります。やり方は、腎臓内科にお任せしました。」

２重濾過膜血漿交換と免疫吸着療法は、厳密に言えば違う治療方法です。
免疫吸着療法での治療はやっていない、との回答になります。

また、方式は違えど、こちらが知りたかった詳細（吸着率や効果、回数など）までは、言及されなかったようです。
先月に、セカンドオピニオンで玉岡教授のもとへ伺った際には、抗体の値が高いことから、まず免疫吸着療法を行うことを推奨されていました。
その時、わからない点があれば何でも聞いてくださいと、報告書へ名刺を添付してくれました。
今回は、話の行き違いがあったか、もしくはその場の電話口頭上では詳細を話せない、何か事情があったのでしょうか。

海外サイトの文献によると、「筑波大学付属病院で、スティッフパーソン症候群の治療として、免疫吸着療法を行った」と書いてあります。
その海外文献については、wikiと原文へのリンクを貼っておきます（私の翻訳ミスかもしれませんので）。

・「抗GAD抗体陰性のスティッフマン症候群の一症例における二重の濾過血漿交換法と免疫吸着療法」
訳文引用：http://health.p-wiki.jp/stiffman/index.php?%BC%A3%CE%C5
原文（pubmed）：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10851565
原文の「immunoadsorption therapy」が「免疫吸着療法:IAT）」となります。
文中に、報告者としてあるNakamagoe.K先生は、中馬越先生では無いでしょうか。


なんだかこの件、しっくり来ないので、私からも問い合わせをしてみようと思います。

結局、詳しい治療実績のわからないままの、治療方法の決定となり、情報はあまりにも足りていませんが、なにはともあれ、やっと来週から治療が始まります。

治療方法の選択

治療方法を医師と相談しているのですが、選択肢として出されたのが

・IVIg（ガンマグロブリン、免疫グロブリン）
・ステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン、プレドニン）
・ジアゼパム（セルシン）を経口し退院、進行するようなら再度入院し治療
・免疫吸着療法（オススメしないそうです）

の４つ。
上から順に、オススメの治療法らしいです。
当然、どれもリスクはあり、IVIg、血漿交換療法にいたっては
治療費が数百万かかるそうです。
また、どの治療法も、効果があるかどうかも、６割ぐらいの確率だそうです。

スティッフマン症候群は、あまりに症例が少ないため、国の特定疾患（難病）指定にも指定されていません。当然、自費負担になります。

普通のサラリーマンである家には、１度でも貯金がほぼ無くなり、再燃（再発の事、年に何回か起こる可能性があります）の度に、支払う事は難しいです。

ステロイドパルス療法は、比較的安価ですけれど、類似の病気である多発性硬化症などのように、パルス後に再発を抑えるインターフェロンのような薬はありません。つまり経口で、ステロイドを飲み続ける事になります。

どうしたら良いのか。

主治医の先生も、この病気の治療経験がなく、最適な治療法はわからないようで、判断は患者である私にまかされました。

ＧＷ後に答える事になっています。

スティッフマン症候群（スティッフパーソン）の、治療実績の話を聞いた方がいたら、ぜひコメントしてください！！

よろしくお願いします。

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