新しく治療開始しました

久しぶりの新規投稿です。
前回の治療が2012年1月、その際アナフィラキシーショックを起こしてしまい、幸いながら適切な処置で生還できましたが体調が戻らず、ズルズルと5年経過しました。
しかし、5年も経口薬のみでいれば当然悪化するわけで、以前は1時間以上作業できていたのが、1分もしないうちに硬直するようになりました。

昨年肺炎を患ったせいなのか、今年の3月からジアゼパムも1日20mg代だったのが急速に38mgまで増え、副作用や痙攣がひどく最低限の日常生活にも支障が出るようになったのが今回の治療に至る経緯です。

その他3年ほど前から増えたバルプロ酸ナトリウム(デパゲンR)400-600mg、1年ほど前からレベチラセタム(イーケプラ)1000mgなど経口薬にも限界を感じ始めていました。
そこでアレルギー関連の体調の方も大分良くなったこともあり新しく治療することになりました。

実際には9月にやったのですが、効果は劇的でジアゼパムは18-20mgと半分になりました。
治療後の経過も順調で、寒さ刺激の辛い中だんだん悪くはなっていますが？3ヶ月維持しています。
今回はよほどのことがない限り治療後は1日3回の服用にし、頓服はしないと決めてます。

以前は痙攣が止まらなければ20mgジアゼパム頓服などしていたが、今回は治療により発作期間がごく短くなったので息苦しさなども含め経過観察中です。
・ジアゼパム (治療前) 4時間おきに6mgほど → (治療後) 朝8mg、昼6mg、夜6mg
・他の薬も朝昼晩に一緒に飲んでます。

4時間以上ねれなかった睡眠時間も長くなった気がします。質も。
また以後更新します。

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スティッフパーソン症候群患者会 発足のお知らせ

この度、2010年10月1日、スティッフパーソン症候群患者会を発足いたしました。
患者会ホームページはこちらです。
http://sites.google.com/site/spsnet2
携帯専用：http://sps-net.seesaa.net/
mixiコミュニティ：http://mixi.jp/view_community.pl?id=5254381

患者たちによる、患者主体の、参加型の患者会です。入会をお待ちしております。

・SPS患者会ホームページ「はじめに」から、発足までの経緯を転載いたします。

「ＳＰＳ患者会のホームページを立ち上げるあたって
まずスティッフパーソン症候群（ＳＰＳ）という病気をとりまく環境について
ご説明させていただきます。

ＳＰＳと言う病気は、とても知名度が低い病気です。
世界に5000から7000あると言われている、希少難病と呼ばれるもののひとつです。

この病気を専門に扱う、神経内科の専門医ですら知らないことが多いのです。
稀な病気とはいえ、SPSよりも稀な病気であるにもかかわらず
難病指定され、特定疾患として研究されている病気もあります。

ＳＰＳは、悪化するまで見つからない事も多く悪化した場合には
身体に大きな痛みと、障害をもたらします。
知名度が低いため、国や自治体、医療機関からも満足なサポートが受けられず
家族にも大きな負担がかかります。

患者ひとりでは、何も変えることが出来ないと思っていました。
ですが、インターネット上で同病の患者さんと連絡を取り合ううちに
皆が、現状を変えたいと思っていることを知りました。

患者と家族とそれを支える人たちをサポートするために
SPSを支援する患者会を立ち上げます。

また、このホームページを立ち上げるにあたって様々な方の協力を得ています。感謝いたします。

２０１０年１０月１日

SPS患者有志一同」

治療のためしばらくお返事が遅くなります（ご連絡）

５月１０日の週からしばらく、治療に入るためメール、コメント、掲示板等の連絡、お返事が遅れます。

申し訳ありません。

状況が変わり次第また更新します。


※追記
ツイッターが比較的連絡を取りやすいと思いますので
そちらかメールまで連絡お願いします。

ツイッター：http://twitter.com/hide2017

ツイッターについて詳しくは前の記事を参照してください。
http://stiffman.seesaa.net/article/147474478.html

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twitter ツイッターはじめました（ご連絡）

twitter（ツイッター）を始めました。
ブログにまとめる前の情報その他色々こちらでつぶやいていこうと思います。

http://twitter.com/hide2017

ブログの左サイドバーに最近のつぶやきが表示されていると思います。
携帯からですとサイドバーが見れないという指摘を受けたので
家族の携帯（au）を使い確認してもらったところ
ユビッターか、モバツイッター（モバツイ）というものでtwitterを直接見ることが出来るようです。
ユビッター、モバツイは、au以外にも対応しているようです。
どちらも、先にtwitter（http://twitter.com/）のユーザー登録が必要です。

・ユビッター（yubitter）
http://yubitter.com/

・モバツイ
http://www.movatwi.jp/

ところで、難病関連の良いフォロー先を探しているのですが
なかなか見つかりません。
良い所があったら教えていただけると助かります。
メール、コメントお待ちしてます。

新しい掲示板の設置について（ご連絡）

新しい掲示板を作成しました。こちらです。
・SPS雑談・情報交換掲示板
http://wiki.livedoor.jp/stiffperson/bbs/

※2010/04/12追記--
私が掲示板管理画面の操作がわかっておらず
参加申請をお待たせしてしまった方すみませんでした。
もし、現在承認待ちで、返答の無い方がいらしたら
うまく手続きがいっていない可能性がありますので
こちらからもう一度招待メールを出しますのでご連絡をください。
--

新しい掲示板は、以下のようになってます。
・招待制ですのでメンバー以外閲覧・書込みが出来ません。
・招待はメールを頂いて折り返しこちらから招待メールを送付する形になります。
・既にメール等でご連絡を頂いている方には準備が出来次第送付いたします。

※プロバイダの移行に伴い、旧掲示板は利用できなくなりました。
※旧掲示板の内容は、新しい掲示板に後日載せました。

今後の予定ですが、別途mixiにもコミュニティを作成する予定です。
他、何か要望などありましたらコメント、メールいただけると助かります。


以上よろしくお願いします。

謹賀新年

あけましておめでとうございます。

昨年は沢山の方に励まされ、助けられました。

そのおかげでブログ上で２度目の新年を迎える事が出来ました。

今年もどうぞよろしくお願い致します。

免疫吸着治療 第６クール

再び３ヶ月間をあけての免疫吸着治療です。
７月初旬に治療予定だったのですが、転倒で怪我をして動く事が出来ず、出血もあったため７月後半まで延期となってしまいました。

今回は、前回治療後２ヶ月ほどから、体幹から下肢が数分間硬直し動かなくなる症状があらわれていたので、それの改善が一番の目的です。
その他、全身各部位の硬直、知覚刺激等による症状悪化の改善も目的となります。

治療に使う機器などはいつも通りです。
右腕の動脈静脈穿刺で、２リッターの血漿をカラムに通し、吸着を行いました。

治療後ですが、翌日までは特に改善効果があり、その後悪化（リバウンド？）しました。
今回のリバウンドは長く、１週間ほどしてやっと改善に向かいました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　7/22 ６１／３．０（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　１０万
　7/23 ５１／１．５（治療後）
　8/3　４０／−
　8/10 ４１／−
　8/22 ４１／−

今回はこの１回のみで退院となりました。
以後経過は、また更新します。

※お詫び
７月中は、入院治療、怪我、ＰＣの故障やら、まとめサイトが消えたりなど色々あり、連絡が遅れて申し訳ありません。
また、ＰＣの故障で一部データが無くなってしまったので、私からの返事が無いという方は、メールなどもう一度送っていただけると助かります。

免疫吸着治療 第５クール １回目

前回から３ヶ月を置いての免疫吸着治療です。
今回は３月初旬からだんだんと悪くなっていた症状を抑える事と、現状維持が目的です。

悪化した症状としては、朝方の胸が締め付けられる息苦しさ、腰の強直とのけ反り、四肢、顔体幹の硬直、知覚刺激等によるケイレンと意識もうろう状態（酔ったような状態になる）などです。

治療後ですが、四肢と顔の筋肉の痛み、動かし辛さはある程度緩和され楽になったのですが、体幹の症状と、知覚刺激によるのけ反り発作が期待していたほど改善しませんでした。

数値で言うと、

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　4/15 17:00　５１／３．０（治療後）

となっていて、前回の１月の治療後の数値と比べると

　1/20　19:00　４２／２．１（治療後）

だいぶ値が違います。

腰の痛みとのけ反りも取れ切れませんでした。朝方の強直も辛いままです（多少緩和した感はあります）。

いつものように、しばらくはリバウンド症状が出ているのかもしれないので、また経過は追記します。

・4/24 更新
　4/24 14:00　４０／１．０　朝方の息苦しさ、動機、のけ反りは治らず

・5/15更新　４０〜５０／１．０〜２．０　（約１ヶ月間の平均値）

退院後、１週間ほど症状の改善があまり見られなかったのですが、その後少し良くなり（リバウンドが１週間ほどだった？）、そして１ヶ月経ち、徐々にまた筋硬直その他症状が悪化しつつあります。
免疫吸着の治療効果のピークは、１ヶ月ほど、ということでしょうか。
山の頂点が１ヶ月目ならば、２ヶ月おきに治療するのがベストな気がしますが、体への負担や、保険適用の難しさ、日常生活面での不都合などを考慮すると、現状約３ヶ月おきの治療となってしまいます。
もっと簡単な治療方法があればよいのですが・・・なかなかうまくは行きませんね。

次回は、６月から７月頃に治療予定です。続きを読む

今月の治療と、掲示板設置のお知らせ

まずはお知らせです。

ＳＰＳ掲示板を設置しました。
・スティッフパーソン症候群　掲示板
http://wiki.livedoor.jp/stiffperson/bbs/

何か書いていただけると嬉しいです。
※2010より掲示板はメンバー制となりました。
※閲覧・書込みをしたい方は私宛にメールにてご一報下さい。


さて、今年の治療ですが、
前回の免疫吸着から、約３ヶ月が経ちました。

主治医と相談した当面の治療計画では、臨床と経過を診つつ
３ヶ月に１度程度の周期で、免疫吸着治療を行う治療方針ですので
予定通り、今月末にかけて、計８回目となる免疫吸着治療を行うことになりました。

また、昨年１１月からの症状の悪化が、なかなか治まらないので
ジアゼパム（セルシン）が、１０ｍｇ／日に増えました。

治療経過は、また順次更新します。

続きを読む（最近の状態など）

新年のご挨拶、近況と今後の治療について

あけましておめでとうございます。
昨年はいろいろな方にお世話になりました。本当にありがとうございました。
今年もどうぞよろしくお願いします。

昨年は、11月初旬から風邪を引いてしまったためか、病状が悪化し
ブログへの新しい記事の更新が滞ってしまいました。
風邪と悪化の関連は不明なのですが、医師には、自己免疫疾患では
体調を崩すと悪化する事がままあると言われました。


今年はまず、昨年出来なかった免疫吸着のまとめと、その他資料（遺伝子検査結果とSPS、1型糖尿病関連など）をあげて行こうと思います。

また１月から、短期で入院治療予定ですので、その経過も書いていきます。

それでは、ご挨拶まで。

退院そして今後の治療と、PET検査について

免疫吸着療法が１クール終わり、ある程度の効果が出たことから
セルシン8mg／日内服下にて、一度退院となりました。

8/1現在では、まだリバウンドの痙攣、腹部の硬直がありますが
ほんの少しづつ、日々症状は軽減して行くのではないかと思います。
８月中は、どのぐらいの期間で、どの程度の症状で落ち着くのか
またそこから再度どの程度悪化するのかを見極める事になります。
治療については、９月に２クール目を行う予定です。

それとは別に、８月中に検査をいくつかやります。
以前の記事でも書きましたが、何故抗体が体内で作り続けられているのか？
スティッフパーソン症候群の場合には、腫瘍が原因の場合が多いのですけれど
SPSを発症してから数年たってから悪性腫瘍が見つかる事もあるそうです。
当然、SPS診断時に検査はしているはずなのですが、小さすぎると大学病院の検査では見つからないこともあるそうです。

そこで、内視鏡検査と、PET検査を行う事にしました。
内視鏡検査で見つからなければ、PET検査を行う流れになります。

PET検査は、あまり聞いた事の無い検査ですけれど、腫瘍を見つけるための検査方法です。

・PET検査ネット
http://www.pet-net.jp/

上記サイトを見ると、腫瘍には発生期、育成期、増殖期があって
PET検査では、普通の大学病院では検査することが出来ない、１cm以下の発生期の腫瘍の検査が出来るそうです。

※8/10追記
免疫吸着後の体のだるさは、まだまだ抜けていません。
痙攣は大分おさまってきましたが、お腹の硬直は少し悪化しています。
背中、首の硬直は、だいぶ楽です。
やはり私の場合は、体幹部中心（腰、お腹）が、一番重症のようです。

今後期待されるSPS治療方法について、とSPS治療実績のある病院一覧

スティッフパーソン症候群は、患者毎に、治療方法の見極めの難しい病気である、と言われています。

私がまとめている「スティッフパーソンのまとめサイト」にも、基本的な治療方法は書いてあるのですけど、治療報告例の少ないものなどは、載っていません。

まとめサイトの更新が、滞っているので、ここにメモ書きしておきます。

・リツキシマブ（rituximab）

SPSでの治療報告例は世界で１例のみ？。アメリカで治験中。Ｂ細胞に作用するキメラ抗体。商品名はリツキサン（Rituxan）。

・プロポフォール（propofol）

麻酔医が使用する薬。東京医科大学で、重度の患者に使用報告あり。

・ＩＴＢ（髄腔内バクロフェン投与治療）

バクロフェンポンプ。東京女子医科大学、脳神経外科にて実績あり。
（コメントで教えていただきました）

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スティッフパーソン症候群は、神経内科医師でも知らないことが多い病気です。
治療実績のある病院をあげておきます。

・筑波大学付病院（５名／二重濾過膜血漿交換：２名、プレドニン他）
・聖マリアンナ医科大学病院（１名／血漿吸着１名）
・東京女子医科大学病院（１名〜／ＩＴＢ：１名）
・昭和大学病院（？名〜／）
・大阪大学医学部附属病院（１４名／IVIg：６名）
・国立精神・神経センター（１名／血漿交換：１名）
・浜松医科大学第一内科（１名？／IVIg）
・東京医科大学（１名〜／プレドニン、IVIg、フェンタニル、プロポフォール他）
・九州大学神経内科（１名？／）
・鹿児島大学（？名）
・千葉大学病院(1名:エチゾラム)
・名古屋市立大学病院(診断あり、専門医はいない) MATUKAWA

※（診断数／治療方法、ジアゼパムは基本なので未記載）
※私からの情報のソースは、各種文献（まとめサイトの参考文献を参照）、実際にセカンドオピニオンとして行き伺った情報、電話での問い合わせ等です。

※ここは随時追加、更新予定。（9/18更新）
※そこそこ情報がまとまり次第、まとめサイトに移動するかもしれません。
続きを読む（個人的にやってみようと思っていること）

免疫吸着治療 １回目その後

今日予定されていた第２回目の治療は、朝の血液検査で、フィブリノゲンの値が少なかったため（１３０）、土曜予定に延期されました。
腎臓内科の判断で、フィブリノゲンが１６０になるまで待つそうです。

体調は、四肢硬直の緩和は、それなりに維持してますが、腰、背中の硬直は治療前の元の状態に戻りつつあります。
昨晩も、腰部分の、のけ反り硬直による腰痛で夜中に起きてしまいました。
結局、腰部分の痛みが和らいだのは、治療した日のみ。

体内で抗体が作られ続ける限り、免疫吸着療法では一時しのぎに過ぎないとわかってはいたのですが、日に日に元に戻る様を体験すると、もうちょっと維持できてもいいんじゃないかな？と、自分の体に文句も言いたくなります。

スティッフパーソン症候群の病因の抗体がなぜ作られ続けているのか？

それがわからない限り根治はできないのでしょうか。

※7/5更新
朝の血液検査で、フィブリノゲンは１５２。
主治医と腎臓内科担当の判断で、月曜に再延期となりました。

続きを読む（動脈穿刺した右腕の調子など）

一時退院しました

５月末で、お世話になっていた病院を一時退院しました。
私が選択することになっていた治療方法の選択に、迷いがあったことと、外来で他病院にかかるためです。

なぜ今更、他病院にかかるのかというと、スティッフーパーソン症候群の場合、大変稀な病気であるため、抗体検査の出来る病院が限られているのです。
スティッフパーソン症候群の診断には、主に３つの特徴的な抗体が指標としてあるのですが、

・抗GAD抗体
・抗アンフィフィシン抗体
・抗ゲフィリン抗体

このうち、下の２つは、文献によると１つの大学病院でしか検査実績が無いように感じられました。
６月にそちらにうかがい、検査していただくことになります。

長期的な治療に関しては、個人的にスタッフの皆様にとても好感の持てる病院であること、他の病気でも外来でお世話になっている事もあり、出来れば、一時退院した最寄の病院で行いたいと言うのが本音です。

６月に行く予定の病院は、家から片道３時間もかかるのです！
かかりつけの病院にするには、遠すぎます。

それでも、アイザックス症候群の場合などは、鹿児島でしか抗体検査ができないと聞きました。

そう多くは無い、稀な難病にかかっている皆は、大変な思いをしながら、治療をしているのだなと思います。
もっと多くの病院で、それらの検査が出来るようになれば良いのだけれど、と願わずにいられません。

今週からたぶん治療になります

スティッフパーソン症候群と診断されてから、延び延びになっていた治療ですが、明日やっと希望していたセカンドオピニオンに伺うことが出来るので、早ければたぶん、水曜ぐらいから治療に入れるのではないかと思っています。

ジアゼパム（セルシン）を服用しつつ、日常生活が出来るのであれば、治療を先延ばしにしようかとも思っていたのだけれど、この３、４日でのけ反り発作が聴覚、視覚、触覚刺激で起こる頻度が増えてきました。
それらは、ジアゼパムで当初は抑えられていたのだけれど、進行（or薬の耐性がついた？）は止まってくれないみたいです。
週末から、ジアゼパムは8mg/日に用量が増えました。

それにやはり、いくらジアゼパムを服用していても、じっと寝ているのなら良いけれど、日常生活で動いていると、どうしても硬直、痛み、痙攣は出てきます。
仕事に復帰することが目標ですから、治療はいつかは受けなければなりません。

ブログもしばらく更新が停滞すると思いますが、治療がひと区切りついたら、また更新出来るようになると思います。

では、行ってきます！

追記--
結局、治療は行われませんでした。
セカンドオピニオン先にて、抗GAD抗体の高さから、免疫吸着療法を勧められたからです。
今入院している病院では、IVIg治療を勧められています。
治療実績のある病院で勧められた治療法と、治療実績は無いけれどかかりつけている病院で薦められた治療法、どちらを取るのか。

難しい選択です。

アイザックス症候群（Isaacs症候群）と、wikiと

アイザックス症候群と言われる病気があると知った。

どうも、スティッフパーソン症候群（スティッフマン症候群）と似たような症状が出る病気らしい。
原因も、自己免疫によるもので、症状も筋硬直が発症する事は似ている。

アイザックス症候群とスティッフパーソン症候群の、大きな違いは、寝ている間も硬直が続くのがアイザックス症候群で、スティッフパーソン症候群は、寝ている間は筋硬直がなくなるらしい。自分では確認しようが無いのだけれど。
血液検査などでの診断の指標も違うようだ。

とまぁ、こんな事を書いているのは、ふと調べていて、私はアイザックス症候群なんではないか？と、少し疑ってしまったからだ。
詳しく調べていくと、やはり私は、スティッフパーソン症候群のようだ。

アイザックス症候群と、スティッフパーソン症候群、似ている所は他にもある。
どちらも、身体障害を伴う一般的な意味での難病であるにもかかわらず、患者数が少ないため、特定疾患となっていないことだ。
アイザックス症候群は２０人？スティッフパーソン症候群は、今何人いるのか・・・。

その点について、何か情報が得られるかと、厚生労働省に電話をしてみた。
「スティッフマン（スティッフパーソン）症候群と言う病気にかかったのですけれど、これは難病でしょうか？」
窓口の担当の方は、少し調べますと言って保留し、答えた。
「難病ではありません。」

窓口の方は、現在の特定疾患の一覧にはない、という意味で率直に言ったのだろうけれど、それはわかっているのだけれど、少々へこんだ。

患者数が少ないために、治療法があるにもかかわらず、治療を受けられず苦しんでいる患者というのは、世の中に沢山いるに違いない。

それはそうと、スティッフパーソン症候群の情報を集めていて、わやになった（多すぎて混乱してきた！）ため、wikiを作成しました。
ただ、入院中ということもあり、まとめる時間はありませんので、しばらく放置されると思います。

アドレスはこちら
http://health.p-wiki.jp/stiffman/

--
stiff man syndrome
stiff person syndrome

スティッフマン症候群のブログを始めます

2008年4月、およそ２年間苦しんだ歩行困難を起こす筋肉の硬直が、スティッフパーソン症候群（スティッフマン症候群、全身硬直症候群とも言うらしいです）と診断されました。
とてもかかる人の少ない病気、難病で、日本でも数十人しか報告例が無いそうです。

現在、入院中で、治療方法を主治医の先生と相談しています。
あまりに稀な病気のため、グローバルな治療法が確立されてなく、効くかどうか分からない治療をいくつか試していくのだそうです。

まずは、立ち上げと言う事で、詳細は後日書いていこうと思います。


とにかく、情報が少ないので、同じ患者さんがいたら連絡を取りたいです！！
どんな情報でも良いので、コメントしていただけたら嬉しいです。
よろしくお願いします！

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