スティッフパーソン症候群 闘病記 （スティッフマン症候群、stiff person syndrome、SPS、stiff man syndrome、SMS）

久しぶりの新規投稿です。
前回の治療が2012年1月、その際アナフィラキシーショックを起こしてしまい、幸いながら適切な処置で生還できましたが体調が戻らず、ズルズルと5年経過しました。
しかし、5年も経口薬のみでいれば当然悪化するわけで、以前は1時間以上作業できていたのが、1分もしないうちに硬直するようになりました。

昨年肺炎を患ったせいなのか、今年の3月からジアゼパムも1日20mg代だったのが急速に38mgまで増え、副作用や痙攣がひどく最低限の日常生活にも支障が出るようになったのが今回の治療に至る経緯です。

その他3年ほど前から増えたバルプロ酸ナトリウム(デパゲンR)400-600mg、1年ほど前からレベチラセタム(イーケプラ)1000mgなど経口薬にも限界を感じ始めていました。
そこでアレルギー関連の体調の方も大分良くなったこともあり新しく治療することになりました。

実際には9月にやったのですが、効果は劇的でジアゼパムは18-20mgと半分になりました。
治療後の経過も順調で、寒さ刺激の辛い中だんだん悪くはなっていますが？3ヶ月維持しています。
今回はよほどのことがない限り治療後は1日3回の服用にし、頓服はしないと決めてます。

以前は痙攣が止まらなければ20mgジアゼパム頓服などしていたが、今回は治療により発作期間がごく短くなったので息苦しさなども含め経過観察中です。
・ジアゼパム (治療前) 4時間おきに6mgほど → (治療後) 朝8mg、昼6mg、夜6mg
・他の薬も朝昼晩に一緒に飲んでます。

4時間以上ねれなかった睡眠時間も長くなった気がします。質も。
また以後更新します。

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LAST UPDATE 2017/12/19 連絡先を変更
※ここは更新情報を記述するＴＯＰ記事です。新しい情報が追加されるたびに更新されます。
※メールアドレスにあまりに迷惑メールが来るので廃止しました。今後はTwitter、mixi、患者会へ連絡お願いいたします。


スティッフパーソン症候群とは？

はじめての方へ

↑こちらをお読みください。

スティッフパーソン症候群患者会はこちら。（携帯用HP）（SPS mixiコミュ）

■2014/05/25　JSPS〈スティッフパーソン症候群患者会〉が難病情報センターその他患者団体へ登録されました。
SPS疑いの方はまずは難病情報センターを見る方も多いので啓蒙活動として一歩前進しました。

■2012/02/14　今後期待されるSPS治療方法について、とSPS治療実績のある病院一覧
一部更新しました。文献やセカンドオピニオン、問い合わせにて知った情報しか載せていませんので、治療実績として載せてよいという方の情報、ご連絡をお待ちしています。

■2012/02/13　まとめサイトのメモ/車いすの選定を更新しました。
進行したSPSでの社会復帰には電動車いすが欠かせません。初めての選定の際の参考にしてください。またご意見も募集しています。

■2012/02　ブログ記事更新　免疫吸着治療　第１４クール
アナフィラキシーショックで治療中断となりました。記事更新はしばらくお待ちください。

■2011/01/10　ブログ記事更新　・免疫吸着治療　第１３クール
初めてアナフィラキシー様症状が出ました。記事の投稿日は追って治療時期に変更します。

■2011/07/01　ブログ記事更新　・免疫吸着治療　第１２クール

■2011/04/21　リンク集更新 ペルモビール株式会社を追加。
日本で唯一支社のある海外電動車いすメーカーpermobil社です。海外と共用の公式ページは別にあるのですが、そちらが見づらいので作られた日本語公式ページです。電動車いすを入手する方法について、役所のページなどより丁寧に詳しく書かれていますので、迷っている方は一読してみてはいかがでしょう。

■2011/01/26　ブログ記事更新　・免疫吸着治療　第１１クール

■2010/10/01　ブログ記事更新　・スティッフパーソン症候群患者会発足のお知らせ

■2010/09/23　ブログ記事更新　・免疫吸着治療　第１０クール　

■2010/09/23
５月から９月にかけてtwitterで主に情報発信をしていました。こちらから見れます。
http://twitter.com/hide2017

■2010/05/08 治療のためしばらくお返事が遅くなります（ご連絡）

■2010/04/22 twitterはじめました！SPS関連のつぶやき中心になると思います
http://twitter.com/hide2017

■2010/03/21 ブログ記事更新　・新しい掲示板の設置について（ご連絡）
携帯にも対応しています。

■2009/10/31 SPSまとめサイト 更新
・SPSまとめサイト 研究・治験情報 追記
アメリカで行われていたリツキシマブの治験結果が発表されました。
あまり良い結果ではなかったようです。
・SPSまとめサイト メモ 追記
「IDDMの免疫寛容」を追記しました。

■ 2009/08/05 SPSまとめサイト 文献に、過去の文献情報を多数追加しました！
情報提供ありがとうございます。

4月のリフォーム時のコンクリート粉塵災害以来、各方面への連絡やら荷物整理やらで
どうしても動くことが多くなり、さらに普段ならば悪化した場合には休んでいたのだけれど
それができず動いていたため、かなり症状が悪化してしまいました。
そのため、9月15日より入院治療を行いました。

・手と足のひら、親指根元あたりのつりと痛み
・足首手首が真っ直ぐつっぱったまま常時戻らない
・他、いつもの筋硬直を代表とした諸症状

これに対して免疫吸着治療を行いました。
また他に

・髄液をとる（3年前に失敗
・頭部の特殊なPET検査を行えないか検討

今回の入院目標はこの３つです。

・免疫吸着治療
フィブリノーゲン170で1回目を行う。
左腕穿刺。一次膜を通して機械で血を回し始めてすぐ、全身のアナフィラキシー様症状が順次出る。
胸のみぞおちあたりに重石が乗ったように苦しくなり息がつらく、唇、下腹部、手足が熱く感じ、目がドライアイで乾燥したように痛い。
見てもらうと、どこも真っ赤になっているためアナフィラキシー様症状と判断。血圧上昇。
処置は、ソルメルコート（プレドニゾロン）125mg、ポララミン（抗ヒスタミン剤d-クロルフェニラミン マレイン酸塩）5mg投与で対処。
しばらくするとアナフィラキシー様症状が治まったため免疫吸着治療を続行。
カラム側を通してもアナフィラキシー様症状は再発せず、その後通常通りに終わる。

中3日あけて2回目実施。フィブリノーゲン値は130。
※当初3年前に決めた150〜160以下ではやらないという方針からは脱するが、既に準備がされていたこともあり話し合いの元行うことに。
右穿刺失敗、左失敗、右穿刺成功と時間がかかったが、治療開始後も１回目のような強いアナフィラキシー様症状は出ずに無事終了。
すこし胸が差し込むように重く苦しくなったような、息苦しさはあったがそこまでだった。
※免疫吸着とソルメルコートの効果でIgE値や他アナフィラキシーを起こす原因アレルゲン値が下がっていたのかもしれない。
終わった直後のフィブリノーゲンの値は70とかなり低い。

その後フィブリノーゲンの回復を待って退院。（98までしかあがらずの退院だったことは、後の外来で知った。

・髄液検査
入院直後に行った。
体幹硬直のため身体を丸められないので、ドリミカム（ミダゾラム）15cc使用。
※ドリミカムの力価はセルシン（ジアゼパム）の3倍。セルシン45mg相当。
医師との受け応えはできていて眠りはしなかった。
1時間ほどL45、L34、L56と場所を変えて刺し続けるが失敗。
入っていると思われるところでも髄液は取れなかった。
※後に聞いたところ担当医師でも100人中3人ぐらいは、どうやっても髄液が取れない事例があったらしい。
また再びリスクを鑑みた上で挑戦したい。後日あるべき場所に脊髄がない（SPSの硬直により横に湾曲している）のではないかとの指摘。

・PET検査
頭部のGABAに関するPET検査は、特殊な研究機関以外ではやってないとのことで中止に。

退院後、2回の免疫吸着は著効し、リバウンド期間を経過した10月には
手足ひらのつり、つっぱり症状は緩和。
手は本を手にとって普通に読める程度には回復。
足は立ち上がり時に常につま先足立ちだったのが緩和し、ある程度可変するようになった。
著効といっても歩けるようになるわけではないのはいつも通りです。

※2012/2/14加筆修正
短期に2回の免疫吸着を行ったことで、リスクはあったが長期間の症状の緩和が認められた。
普段ならば2ヶ月続けばよいところを3ヶ月半は症状の緩和が続いた。

※また後で追記するかもしれません。

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最近、家の掃除のために体を動かしているためか、筋緊張亢進が進んでいるようで
以下の症状が強く出るようになったため、改善のために免疫吸着治療を行いました。
SPSの場合、無理をするととたんに悪化しますので要注意です。

・手、足末端の筋緊張亢進（爪先立ちになる、うつ伏せで両手のひらがつけず指を突く）
・手のひら、足裏のつり
・全身のけいれんによる強い痛み
・筋硬直の悪化による２次的な腰や背中の痛み、足の親指から脛外側に掛けての触感、温感の消失

セルシンは入院前の外来で16mg/日に増量しました。

・入院
レントゲン、心電図ともに問題なし。

・免疫吸着治療
治療中、治療後ともにあきらかな改善効果は感じられませんでした。
退院後も、どうしても体を動かさざるを得ない状況が続いたため、治療効果の確認が取りづらく
手のひらや親指の付け根、足裏のつりも直らず、セルシンは増えて18mg/日となりました。
今も痛み止めのロキソニン、モーラステープを使い痛みをコントロールしています。

治療から１ヶ月が経ち、まだ手足末端のつりが治っていませんが
体幹部に近い場所では多少効果が現れているようです。
お腹の鉄板のような筋肉は多少取れました。
音や刺激に対するびっくり硬直は、あまり変わりませんでした。

・今後の治療方針
6月末の外来で、昨年9月に鹿児島大学病院に送っていた検体検査結果で
抗VGKC抗体の結果が強陽性（698.4 pM。カットオフは100pM未満。400pM以上で強陽性）と出ていて
その所見にて、アイザックス症候群もしくは辺縁系脳炎（自己免疫性脳炎）が疑われるため
あらためて、髄液検査、末梢神経の伝達速度計測、針筋電図、PET検査を行う事になりました。




上記のように、検査は125I-α-Dendrotoxinを用いた免疫沈降法で測定されました。


ところで、５月末から７月にかけて、移乗や、物を取ろうとした際に
私はSPSの硬直により３回ほど転倒しました。
たまたま運がよく２回は軽症でしたが、そのうち１度は棚が倒れてきて胸を酷く打ち
整形外科にて全治１ヶ月と診断されました。
モーラステープ30mgでは痛みが取れず眠れないため、ロキソニンテープ100mgを処方してもらいました。
SPSでの転倒は本当に恐いですね。

暖かくなってきたおかげで寒冷刺激によるびっくり硬直が無くなって来たのは幸いでしょうか。
ツイッターで書いていますが、コンクリ粉塵の影響で体調が万全でない日が続いています。
今後もマイペースで無理せず治療を続けたいと考えています。

※検査結果を追記しました。


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寒さのせいか、体幹下肢の硬直が酷く、両腕、下肢、腰の痛みも悪化
両足首も爪先立ち状態でつっぱったまま曲がらなくなり、12mg/日だったセルシンも
頓服含み、15mg/日にまで増えてきたので、免疫吸着治療を行いました。

今回は、神経内科の病棟に空き床が無く
緊急入院した際にお世話になった脳外科の病棟に入室しました。

脳外病棟には、３年前に１ヶ月ほど入院したのですが
当時、１年生だった看護師さんが頼もしくなっていたり、こちらのことを覚えてくれていた方もいて、嬉しかったです。
看護師さんや助手の方、毎日入れ替わる入院患者さんを意外と覚えているものなんですね。
※治療詳細は、続きを読むに。

・入院
身長、体重量らず。脳外科ではやらないのかな。
レントゲン、心電図などは前回つらかったので、今回はあらかじめ前回あったことを伝えておき事なきを得ました。

・治療後
入院時には腰の反りが酷く、両足、お腹上部までガチガチだったのですが
免疫吸着治療時に、はっきりと体幹下肢の硬直がとれたのがわかり
治療翌日に一旦悪化するも、数日後に効果がだんだんと現れてきて
結果的に、入院時よりだいぶ全身の硬直がやわらぎ、びっくりした時の筋硬直速度も遅くなりました。

前屈　58cm→40cm。腰の高さ　4cm→0.5cm。
この結果からすると、硬直に関してはかなり改善しているようです。

・治療から１週間後
お腹を中心とした体幹の筋肉も常時硬直が多少緩和し、筋肉も多少落ちました。
腰の反りは一時的に消失しましたが、いまは2cmほど反ってます。
入院前のセルシン14mg/日を12mg/日まで減らすようにしています。
ただし、音に対してや、刺激に対するびっくり硬直は、むしろ酷くなったような気がします。
このあたり、まだ治療直後ということもあり、不安定なのかもしれません。

また、いつも通り、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが緩和されました。

今回の治療は、期待が低かったこともあり考えていた以上の効果を得られましたが
だからといって歩けるようになったわけではないので、やはり対症療法の域を出ていません。

最近では特に、寒冷（気温）刺激による病状の悪化が激しいので
近日、ブログ記事にそのあたりの機序をまとられたらいいなと考えてます。

・今後の治療方針
次回外来時に筋電図をとります。
物を持っているときに身動きが取れなくなるのは、筋肉の硬直のせいなのか、抗GAD抗体高陽性によって小脳機能の影響（小脳失調？）が出ているせいなのか、切り分けが出来ると良いのですが。

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続きを読む（治療詳細

この度、2010年10月1日、スティッフパーソン症候群患者会を発足いたしました。
患者会ホームページはこちらです。
http://sites.google.com/site/spsnet2
携帯専用：http://sps-net.seesaa.net/
mixiコミュニティ：http://mixi.jp/view_community.pl?id=5254381

患者たちによる、患者主体の、参加型の患者会です。入会をお待ちしております。

・SPS患者会ホームページ「はじめに」から、発足までの経緯を転載いたします。

「ＳＰＳ患者会のホームページを立ち上げるあたって
まずスティッフパーソン症候群（ＳＰＳ）という病気をとりまく環境について
ご説明させていただきます。

ＳＰＳと言う病気は、とても知名度が低い病気です。
世界に5000から7000あると言われている、希少難病と呼ばれるもののひとつです。

この病気を専門に扱う、神経内科の専門医ですら知らないことが多いのです。
稀な病気とはいえ、SPSよりも稀な病気であるにもかかわらず
難病指定され、特定疾患として研究されている病気もあります。

ＳＰＳは、悪化するまで見つからない事も多く悪化した場合には
身体に大きな痛みと、障害をもたらします。
知名度が低いため、国や自治体、医療機関からも満足なサポートが受けられず
家族にも大きな負担がかかります。

患者ひとりでは、何も変えることが出来ないと思っていました。
ですが、インターネット上で同病の患者さんと連絡を取り合ううちに
皆が、現状を変えたいと思っていることを知りました。

患者と家族とそれを支える人たちをサポートするために
SPSを支援する患者会を立ち上げます。

また、このホームページを立ち上げるにあたって様々な方の協力を得ています。感謝いたします。

２０１０年１０月１日

SPS患者有志一同」

８月に入り、安定していた症状に悪化の兆しがあり
体幹上部（みぞおちから上）にも、硬直やけいれんが出始め
２００８年４月にセルシンを処方される前程度に悪化する。

背中全体に、バリバリバリバリ！と電気が走るようなけいれんが発生。今までに無い症状。
さらに、転倒時に腰が強直（Ｌ４、Ｌ５あたり。特に右側）したのを機に、腰の不随意な強直（のけ反りとは違う）が高頻度で発生するようになる。
痛みもひどく、強直の強さも、椎間板が潰れるのではないかと思うほど。
自分では、力を入れる事が出来ない腰部が、ピンポイントに強直している。
足を延ばす、あくび、伸び、話すなどの日常の普通の動作だけで、腰が強直し
特に誘発要因が無くとも強直するので、日常生活もままならず
至急にて入院治療する事になりました。

９月初頭は、神経内科の学会があるらしく、また緊急での入院だったこともあり
今回は免疫吸着を１回行いました。

・入院
175cm 78.5kg。
身長がまた減っている。体幹部ののけ反りが強いようだ。
レントゲンを取るのも一苦労。機械に捕まりなんとか転ばないようにクリア。いままでで一番体幹の硬直はひどい。
心電図を取り終わると、体幹を中心に両下肢まで強直が発生し、起きれなくなる。４、５人がかりで起こしてもらうけれど起きれず。
起き上がりを手伝ってもらうと、触覚から硬直が誘発され、さらに硬直が悪化する。
ところで、不随意が来る気配をじわじわと感じる事は、SPSのように不随意運動が起こる人にはよくあることらしい。

・治療中から治療直後（当日）
自覚症状としては、まったく改善されず。

・治療翌日
体が少し軽くなったような感じを覚える。
腰の不随意強直の頻度は改善していない。

前屈　59cm→47cm。腰の高さ　3cm→1.5cm。
この結果からすると、多少は改善しているようだ。

・治療から１週間後
腰の不随意強直の頻度が明らかに減る。誘発されなければ、ほぼ無くなる。
お腹を中心とした体幹の筋肉も硬直が緩和し、筋肉も多少落ちた。

また、前回と同様に、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが
多少緩和される。

・今後の治療方針
バルプロ酸による、効果を試すお話しがあったのですが
セルシンを止めて、さらに前後で筋電図を取らないと効果が客観的に読み取れないので
次回以降に持ち越しとなりました。

アイザックス症候群を合併している可能性が払拭されていないので
VGKC抗体検査について、私のほうで鹿児島大学病院に問い合わせを行ったところ
主治医を通じて依頼してくださいとの回答をもらったので、問い合わせていただいています。
（９月２１日現在）

※追記　09/25　抗VGKC抗体検査のための検体取りました。続き・・に抗GAD抗体価を追記しました。


続きを読む（治療詳細、検査結果や抗体価など

今回は、免疫旧吸着を２回行いました。

また、治療前の容体も、twitterには多少書いていたのですが
以前に比べだいぶ悪化していたので、ここに記しておきます。

・治療前の状態

４月に入り、転倒が多くなる。
原因は、瞬間的な体幹、下半身の硬直と、腰ののけ反り不随意運動が同時に起こること。

具体的には、立位で停止時、歩行時に関わらず、瞬間的に電撃が走ったかのように体幹と下半身の硬直が起こり、バランスを崩し、受身も取れず、全身と頭部を強く打つ。
医者の先生に説明する時には、他の単純な転倒と区別するために「けいれん性全身硬直転倒」と説明する。
座位時にも、体がまっすぐになるため、ずり落ちるようになる。

外出時には、一度硬直すると、硬直が解けず帰って来られなくなる。
家の中でも悪化がひどいときには、足首までピンと伸びきり、ひざ歩き状態になる。
調子の良いときでも、手すりがない場所、壁にもたれられない場所では、いつ転倒や硬直が起こるかわからず、歩行不可能となる。

また、特別な運動もしていないのに、両足の筋肉がかなりついてしまう。
SPSの場合、余計な筋肉がつくのは症状の悪化につながる。
筋肉は特に太股、ふくらはぎ、腰まわり、腹部に顕著につく。背中、腕、肩、首は軽度。
ひざや筋肉の痛みがひどくなる。

そして、不随意運動が多くなる。
体全身が揺れるような不随意や、腕、足が数１０センチ勝手に動く不随意、指が震えるような不随意（特に薬指）、上下まぶたのけいれんのような不随意、眼球が揺れるような不随意などの頻度が上がる。
腕や足が勝手に動く不随意は、今回が自覚症状としては初めて。


ここから治療です。

・院内生活

いままでも、調子により車椅子を使うことはありましたが、歩行器ではけいれん性全身硬直転倒を防げないと判断し、常時車椅子となる。


・１回目治療後

腕、足首、お腹など、安静時の硬直に多少の改善は見られたが、何歩か歩行すると硬直から転倒の兆しあったので、刺激による悪化や不随意はあまり改善されず。

・２回目治療後

治療中から下腹部がぐーぐーと鳴り出す。これは下腹部の筋肉がやわらぎ腸の動きが良くなった証拠。
安静時の、両足全体、腰、両腕、下腹部などの硬直の症状が緩和される。
また、硬直が悪化した場合の、回復までにかかる時間と
「けいれん性全身硬直転倒」につながる、硬直にかかるスピードが
多少緩和される。

２回の吸着で、家の中での生活はだいぶ楽になりましたが、外出時は「けいれん性全身硬直転倒」がいつ起こるかわからないため、今後の経過を様子見つつ、車椅子での行動となります。

今回顕著だったのは、２回目の吸着での筋硬直の改善が明らかだった事です。
１回ではあまり効果が感じられませんでした。

今後は、症状により柔軟に吸着治療の回数を調整するべきなのかもしれません。
また、以前にも書きましたが、別の治療方法も検討中です。

治療方法については、自分にあった治療法と言うものが、なかなか見つかりません。
何人かのSPS患者様から、とても治療の参考になるメールをいただきましたので、それを参考に、また考えていきたいと思います。
メールを下さった方々、本当にありがとうございました！

続きを読む（治療の詳細や抗体価など）

５月１０日の週からしばらく、治療に入るためメール、コメント、掲示板等の連絡、お返事が遅れます。

申し訳ありません。

状況が変わり次第また更新します。


※追記
ツイッターが比較的連絡を取りやすいと思いますので
そちらかメールまで連絡お願いします。

ツイッター：http://twitter.com/hide2017

ツイッターについて詳しくは前の記事を参照してください。
http://stiffman.seesaa.net/article/147474478.html

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twitter（ツイッター）を始めました。
ブログにまとめる前の情報その他色々こちらでつぶやいていこうと思います。

http://twitter.com/hide2017

ブログの左サイドバーに最近のつぶやきが表示されていると思います。
携帯からですとサイドバーが見れないという指摘を受けたので
家族の携帯（au）を使い確認してもらったところ
ユビッターか、モバツイッター（モバツイ）というものでtwitterを直接見ることが出来るようです。
ユビッター、モバツイは、au以外にも対応しているようです。
どちらも、先にtwitter（http://twitter.com/）のユーザー登録が必要です。

・ユビッター（yubitter）
http://yubitter.com/

・モバツイ
http://www.movatwi.jp/

ところで、難病関連の良いフォロー先を探しているのですが
なかなか見つかりません。
良い所があったら教えていただけると助かります。
メール、コメントお待ちしてます。

新しい掲示板を作成しました。こちらです。
・SPS雑談・情報交換掲示板
http://wiki.livedoor.jp/stiffperson/bbs/

※2010/04/12追記--
私が掲示板管理画面の操作がわかっておらず
参加申請をお待たせしてしまった方すみませんでした。
もし、現在承認待ちで、返答の無い方がいらしたら
うまく手続きがいっていない可能性がありますので
こちらからもう一度招待メールを出しますのでご連絡をください。
--

新しい掲示板は、以下のようになってます。
・招待制ですのでメンバー以外閲覧・書込みが出来ません。
・招待はメールを頂いて折り返しこちらから招待メールを送付する形になります。
・既にメール等でご連絡を頂いている方には準備が出来次第送付いたします。

※プロバイダの移行に伴い、旧掲示板は利用できなくなりました。
※旧掲示板の内容は、新しい掲示板に後日載せました。

今後の予定ですが、別途mixiにもコミュニティを作成する予定です。
他、何か要望などありましたらコメント、メールいただけると助かります。


以上よろしくお願いします。

今回も免疫吸着治療を行いました。
４ヶ月弱期間があいてしまった事もあり、３ヶ月目あたりから症状がだいぶ悪化してしまいました。

特に新しく症状として見られたのは些細な自発運動による腰背部分の不随意なのけ反り発作です。
いままでもあくびをする、伸びをする、他刺激により誘発されていましたが
字を書く、判子を押す、スープをすする、など日常生活で恒常的に行うことからも誘発されるようになり、食べようとすると数十センチのけ反るため発作がおさまるまで食べられなくなる事もありました。

また、足首が伸びたまま硬直し曲げられなくなるなどの新しい症状も出ていました。
他、背の硬直により猫背になる、足が上がらない、などはいつも通り悪化していました。
恒常的に続く痛みも、SPSと診断されセルシンを処方される以前の状態に近いほどまで悪化し、足はこむら返り状態が常となっていました。
歩行も日によって症状の悪化度合いは違うものの、悪い時は10mも進めば足が上がらなくなり止まり、数センチの段差も登れず止まり、坂でも足が一歩も上がらず止まる様になりました。一度足が止まると、数十秒から数分間動けません。
入院時には壁に体を預けて歩くようになっていました。

そこで今回の治療は、それら新しい症状も含めて軽減させることが狙いです。

治療後の経過ですが、足首の硬直は軽減され、新しく出ていたのけ反り発作の誘発因子による不随意運動は、消失もしくは軽減しました。
また、全体の硬直もいつも通り軽減しました。
悪化がひどかった分、いつもより改善度が高く感じられました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　2/17 ５５／３（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　102000
　2/19 ３８／２（治療後）

また、ピロリ菌ですが、除菌に成功していました。
胃の不快感や、吐き気は大分おさまりました。

ですがやはり、免疫吸着以外の治療方法を検討する事を神経内科医師グループから勧められたので、リツキシマブなどを検討していかなければならないのかなと考えております。

以後経過は、また更新します。

続きを読む（治療の詳細など）

あけましておめでとうございます。

昨年は沢山の方に励まされ、助けられました。

そのおかげでブログ上で２度目の新年を迎える事が出来ました。

今年もどうぞよろしくお願い致します。

リツキシマブでのSPS治療情報です。
SPSまとめサイトにも更新されていますが、こちらにもまとめておきます。

先日１０月１５日に、アメリカで24名のSPS患者に対して行われていたリツキシマブの治験結果が公表されていました。
結果からすると、今回の治験では、偽薬とリツキシマブを投与した患者間では筋硬直の経過に明らかな違いが見られなかった、とのこと。

・Study Shows Negative Results of Rituximab in Patients With Stiff-Person Syndrome: Presented at ANA
http://www.docguide.com/news/content.nsf/news/852576140048867A8525765000731DB7
・Rituximab to Treat Stiff Person Syndrome
http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00091897


また、日本でも今年、リツキシマブでのSPS治療例が報告されました。
一部抜粋しますと「血漿交換およびIVIgに抵抗性であったSPS患者に、体表面積あたり375mgのリツキシマブを投与した。リツキシマブ投与後にCD20陽性細胞は消失、やや遅れて抗GAD抗体の低下がみられ、下肢硬直、けいれん発作が消失した。いずれも投与後11ヶ月後現在まで効果は維持されている。」
こちらは1例の報告なのですが、報告の中で今後多数例での追試の必要性が言及されています。

・神経治療Vol.26 No.3（2009）


※この記事は、後日追記するかもしれません。

定期的に行っている免疫吸着治療を１０月末に行いました。

前回治療後２ヵ月半ほど、顕著なSPS症状の悪化はほとんど見られませんでした。
今までですと、１ヶ月で悪化が見られ、２ヶ月目には外的刺激による硬直発作がかなり出ていました。
ピロリ菌の除菌を行ったこととの因果関係は不明です。

今回の治療の目的は、外的刺激による硬直の頻度が増えはじめたので、その軽減となります。

そして治療後ですが、いつも通り
顔、手、足にすぐに効果が表れ、腰の起床時ののけ反りとけいれんは翌日一時的に悪化しました。
翌々日には腰ののけ反りとけいれんも多少改善し、退院となりました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　10/28 −−／３．８（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　85000
　10/30 ４６／３．２（治療後）
　10/31 ３８／３．０

また、ピロリ菌ですが、残念ながら除菌に失敗していました。
抗生物質を変えて、もう一度除菌することになります。

そろそろ免疫吸着での現状維持にも限界が見え始めたのですが（詳細は後日記載します）、もうしばらくは免疫吸着での治療を行う予定です。

以後経過は、また更新します。

※2009/11/23 抗GAD抗体価追記

続きを読む（退院後の経過）

英医学誌ランセットに掲載された記事で、「ピロリ菌の除去が自己免疫性糖尿病の治療に効果があった」というのを読んで、私も、ピロリ菌検査をすることにしました。
ＳＰＳとピロリ菌は直接関連は無いのに、何故そんな検査を行おうと思ったのかというと・・

・ＳＰＳと糖尿病は割と関わりが深い
・自己免疫性の糖尿病の治療にピロリ菌除去が有効だった
・ＳＰＳの原因は不明。それならば一度やってみようかな

という、素人だから出来るとても安易な３段論法からです。

また「最近では、ピロリ菌が特発性血小板減少症をはじめとする特定の自己免疫疾患とも関連があるという報告もある」という記事もあり、前々から慢性的に胃炎の症状はあったので、これをきっかけにやってみようと思いました。

なにはともあれ、ピロリ菌検査をやりました。
検査方法としては、胃カメラによる組織検査です。

胃カメラの際は、安定剤として5mgのセルシンを静注して行いました。
また噴射式の麻酔を、のどに噴きつけました。
飲み込みづらさや、体幹の硬直があるため、大腸内視鏡検査の時に大変だった事もあり、胃カメラ検査も心配だったのですが、思っていたほどつらくはありませんでした。


結果は、１週間ほどで出て、ピロリ菌陽性（＋３）。
加えて萎縮性胃炎、腸上皮化生、逆流性食道炎が発見されました。

発見されたので調べてみると、
このうち逆流性食道炎については、腹圧の上昇や、食道と胃のつなぎ目の部分の括約筋という筋肉の機能低下で起こるらしく、ＳＰＳで腹部の硬直が悪化した際に強い嘔吐感があるのは、憶測ですがこれが原因のひとつかもしれません。

萎縮性胃炎、腸上皮化生は、ＳＰＳとは関係が無いのですが、長い間ピロリ菌を放置していると起こる症状らしく、治らないようです。
早めに検査しておくべきだったなと反省しました。

そんなわけで、これからピロリ菌の治療に入るのですが、ＳＰＳと直接関係がない記事を乱立しても混乱しますので、この記事内での更新にします。
もし、なにかしらピロリ菌除去治療中にＳＰＳの症状が多少なりとも改善、維持することなどがあれば、別途記事としてアップします。

2016/10/10追記
ただいま絶賛肺炎中なのですが、耐性菌の関係でブログを見返してみたら、おやピロリ菌除去の追記がされてないじゃないかということで、今更ながらですが追記です。

まず、3種の抗生剤がセットになっているランサップを使いました。
ランサップは
・ランソプラゾール（タケプロンカプセル30）：胃酸分泌抑制薬（PPI）
・アモキシシリン（アモリンカプセル250）：ペニシリン系抗生物質
・クラリスロマイシン（クラリス錠200）：マクロライド系抗生物質
が3つ配合されたものです(ランサップ)
が、結果は失敗。2次をやるかどうか大量の抗生剤を飲むリスクがあるので少し考えましたが結果やることに、記憶が曖昧ですが、クラリスをフラジールに変えて行いました。結果除去成功。長年つらかった夜間の胃のキリキリする痛みから逃れることができました。除去以降7年経ちますが今も胃のキリキリは再発していません。

ただ治療中に副作用が出ました。
その頃は短距離ならば杖で休み休み歩行可能だったのですが、治療中に足がいきなり止まることが多発しました。そうなると足も上がらず、1mと動けないので休むしかありません。抗生剤に副作用として「けいれん」とあったのでこれでしょう。それ以降、足の悪化は治ることは無かったので、薬のせいなのか、たまたま悪化するタイミングだったのかはわかりませんが、けいれんの副作用があるため無理にする必要がない人はやらなくてもいいかなと思います。私は祖父を胃ガンで亡くしているのでやってもらいました。
以上追記分です。

・参考資料

東北大学、ピロリ菌除菌による糖尿病の一亜型の完治に成功
http://release.nikkei.co.jp/detail.cfm?relID=225618&lindID=4

抗インスリン受容体自己抗体によって発症した「Ｂ型インスリン抵抗症」がピロリ菌除菌で治癒
http://d.hatena.ne.jp/bonbokorin/20090719/p1

英医学誌ランセット　該当記事（ログインが必要です）
http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736(09)60872-2/fulltext

英医学誌ランセット ＴＯＰ
http://www.thelancet.com/journals/lancet/issue/current
続きを読む

再び３ヶ月間をあけての免疫吸着治療です。
７月初旬に治療予定だったのですが、転倒で怪我をして動く事が出来ず、出血もあったため７月後半まで延期となってしまいました。

今回は、前回治療後２ヶ月ほどから、体幹から下肢が数分間硬直し動かなくなる症状があらわれていたので、それの改善が一番の目的です。
その他、全身各部位の硬直、知覚刺激等による症状悪化の改善も目的となります。

治療に使う機器などはいつも通りです。
右腕の動脈静脈穿刺で、２リッターの血漿をカラムに通し、吸着を行いました。

治療後ですが、翌日までは特に改善効果があり、その後悪化（リバウンド？）しました。
今回のリバウンドは長く、１週間ほどしてやっと改善に向かいました。

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　7/22 ６１／３．０（治療前）　抗ＧＡＤ抗体価　１０万
　7/23 ５１／１．５（治療後）
　8/3　４０／−
　8/10 ４１／−
　8/22 ４１／−

今回はこの１回のみで退院となりました。
以後経過は、また更新します。

※お詫び
７月中は、入院治療、怪我、ＰＣの故障やら、まとめサイトが消えたりなど色々あり、連絡が遅れて申し訳ありません。
また、ＰＣの故障で一部データが無くなってしまったので、私からの返事が無いという方は、メールなどもう一度送っていただけると助かります。

先日、遺伝子検査を行いました。

SPSは最近になってようやく自己免疫疾患であると考えられるようになってきましたが、一般に特発性疾患であり、よって原因が不明であり、現状では、遺伝する病気ではないと考えられていますが、遺伝子によって、SPSになりやすい人はいるのだとか（文献参照）。

既に病気にかかっている今から遺伝子検査をして、なりやすい、とわかっても、どうにかなるわけではないのですが、例えば、パーキンソン病は遺伝することもある病気とわかっていて、親族にその病気の方がいた場合には、事前の遺伝子検査を行い、なりやすいかどうかを調べる事が出来るらしいのです。

そういった事が今後の治療薬の開発や、病気の予防に役立つ、と言う記事を読んで、SPSにおいても何かしら役立つ事はあるだろうと思い、ここに私の検査結果を書きとめておきます。

■HLA-DR、DQ抗原（クラス�U抗原）検査結果




この検査結果から、ＤＲ、ＤＱタイプが分かります。
チャート表は検査をしていただいた三菱化学メディエンスの、以下のサイトで見ることが出来ます。

■三菱化学メディエンス株式会社
・HLA遺伝子型判定(DRB1)
・HLA遺伝子型判定(DQB1)

これによると、DRB1は
アリル「DRB1★080201」→HLA血清学特異性「DR-8」
アリル「DRB1★080302」→HLA血清学特異性「DR-8」
で、どちらもDR-8でした。
また、DQB1は、
アリル「DQB1★030201」→HLA血清学特異性「DQ-8（3）」
アリル「DQB1★060101」→HLA血清学特異性「DQ-6（1）」
でした。

実は、この値がSPSになりやすい人なのか、なりにくい人なのか？は、文献を読みあさったのですが、詳しい事まで書かれていませんでした。病院でもこの部分が関連している事は分かっているのだけど、詳細は良くわからない（調査中）、と言われたので、もしかするといまだ国内文献には載っていないのかもしれません。

もし詳細を知っている方、載っている文献を知っている方がいましたら教えていただきたいです。
よろしくお願いします。

何か分かれば、またこの記事を更新します。

※2009/6/15更新

HLAとSPSに関する情報をいただきましたので、載せておきます。
ありがとうございました！

1.Cerebrospinal fluid T cell responses against glutamic acid decarboxylase 65 in patients with stiff person syndrome（ＳＰＳ患者中のGAD65に対する脳脊髄液Ｔ細胞反応）
Ｔ細胞は胸腺内で分化するが、上記研究はGAD65抗体をつくるのに特有なＴ細胞があり、
分化には、HLA（ヒト白血球型抗原）の一種(HLA-DR or HLA-DP)が作用しているとの内容。
2.Association of HLA-DQB1*0201 with stiff-man syndrome.（ＳＰＳとHLA-DQB1*0201の関連）
ＳＰＳとHLA-DQB1*0201対立遺伝子（アリル）の発生とが相関しているという内容。

2の記事によると、IDDM（１型糖尿病）の患者ではアリル「DQB1*06」があまりみつからないことと、SPS患者でアリル「DQB1*06」を持つ人はIDDMになりにくいのではないか？と書かれているようです（誤訳があったら指摘をお願いします）。

なにぶん、母数の少ない検証結果なのですけれど、SPSと診断された場合に、IDDMを発症する可能性がどの程度あるのか？を知っておくために遺伝子検査を行うことは有効かもしれません。


■参考
・HLA　Laboratory
http://www.hla.or.jp/index.html

・HLAとは
http://www.hla.or.jp/about/abouthla.html

・HLAと疾患感受性との相関
http://www.biomol.med.saga-u.ac.jp/immunol/students/2002report/s2001033.htm

・三菱化学メディエンス株式会社
http://www.medience.co.jp/

前回から３ヶ月を置いての免疫吸着治療です。
今回は３月初旬からだんだんと悪くなっていた症状を抑える事と、現状維持が目的です。

悪化した症状としては、朝方の胸が締め付けられる息苦しさ、腰の強直とのけ反り、四肢、顔体幹の硬直、知覚刺激等によるケイレンと意識もうろう状態（酔ったような状態になる）などです。

治療後ですが、四肢と顔の筋肉の痛み、動かし辛さはある程度緩和され楽になったのですが、体幹の症状と、知覚刺激によるのけ反り発作が期待していたほど改善しませんでした。

数値で言うと、

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

　4/15 17:00　５１／３．０（治療後）

となっていて、前回の１月の治療後の数値と比べると

　1/20　19:00　４２／２．１（治療後）

だいぶ値が違います。

腰の痛みとのけ反りも取れ切れませんでした。朝方の強直も辛いままです（多少緩和した感はあります）。

いつものように、しばらくはリバウンド症状が出ているのかもしれないので、また経過は追記します。

・4/24 更新
　4/24 14:00　４０／１．０　朝方の息苦しさ、動機、のけ反りは治らず

・5/15更新　４０〜５０／１．０〜２．０　（約１ヶ月間の平均値）

退院後、１週間ほど症状の改善があまり見られなかったのですが、その後少し良くなり（リバウンドが１週間ほどだった？）、そして１ヶ月経ち、徐々にまた筋硬直その他症状が悪化しつつあります。
免疫吸着の治療効果のピークは、１ヶ月ほど、ということでしょうか。
山の頂点が１ヶ月目ならば、２ヶ月おきに治療するのがベストな気がしますが、体への負担や、保険適用の難しさ、日常生活面での不都合などを考慮すると、現状約３ヶ月おきの治療となってしまいます。
もっと簡単な治療方法があればよいのですが・・・なかなかうまくは行きませんね。

次回は、６月から７月頃に治療予定です。続きを読む

３ヶ月ぶりとなる治療です。
今回は、４クール目として、免疫吸着治療を１〜２回行います。

抗体価が前回よりも高い事と、前回入院時よりも状態が悪い事から
７回目と同様に、血漿を２リッターまで吸着カラムに通すことになりました。

機材はいつもと同じものを使用しました。
吸着治療自体は、いつも通りに約３時間で終了。
２リッターの血漿を吸着すると、やはり止血に時間がかかります。
静脈、動脈を止血するのに、約４５分ほどかかりました。

治療の効果ですが、
全身の症状が、ほんの少し改善しました。

各部で言うと、
目や表情も動かしやすくなり、腕の硬さも少し軽くなり、おなかも楽になりました。
感覚の鋭敏さと、それから誘発される不随意運動、球麻痺症状も多少軽減されました。

ただ、足（左足）と腰の硬直、動かしづらさについては、残念ながら、あまり効果が感じられませんでした。

今回の治療でも、治療前、治療後で立位体前屈と、仰向け状態での腰ののけ反り高さを計測します。
※計測結果は、随時更新します。

-----

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

日付 Ａｃｍ／Ｂｃｍ（メモ）
1/19 17:00　５２／３．０（治療前）
1/20　19:00　４２／２．１（治療後）
1/22　13:00　４９／２．４

※2009/3/8更新

ここ最近体調が悪く、新記事投下ではなくここに更新をします。
連絡が滞っている方々すみません。


1月の治療後、翌々日の抗GAD抗体価は、43000でした。

〜1/末　今回のリバウンド期間は１週間ぐらいあった。
2/初旬〜中旬　治療効果でそれなりに順調。痛みは楽に。
2/27　倦怠感が酷く、１日中寝ていることが多くなる。腰の痛みが酷くなり、体幹〜太股の硬直も出始め、寝返り、起き上がりがつらくなる。薬も効きにくく感じる。
3/1 　夜中に動悸で起きるようになる。朝起きるときにも動悸が長く続く。治療前にもあった症状だ。目も動かしずらく感じる。
3/8 　早朝に、太股、足脛、二の腕、腰の痛みで起きる。痙攣はしていないがこれも有痛性痙攣と医師には言われている。

続きを読む（治療以外の事について）

まずはお知らせです。

ＳＰＳ掲示板を設置しました。
・スティッフパーソン症候群　掲示板
http://wiki.livedoor.jp/stiffperson/bbs/

何か書いていただけると嬉しいです。
※2010より掲示板はメンバー制となりました。
※閲覧・書込みをしたい方は私宛にメールにてご一報下さい。


さて、今年の治療ですが、
前回の免疫吸着から、約３ヶ月が経ちました。

主治医と相談した当面の治療計画では、臨床と経過を診つつ
３ヶ月に１度程度の周期で、免疫吸着治療を行う治療方針ですので
予定通り、今月末にかけて、計８回目となる免疫吸着治療を行うことになりました。

また、昨年１１月からの症状の悪化が、なかなか治まらないので
ジアゼパム（セルシン）が、１０ｍｇ／日に増えました。

治療経過は、また順次更新します。

続きを読む（最近の状態など）

あけましておめでとうございます。
昨年はいろいろな方にお世話になりました。本当にありがとうございました。
今年もどうぞよろしくお願いします。

昨年は、11月初旬から風邪を引いてしまったためか、病状が悪化し
ブログへの新しい記事の更新が滞ってしまいました。
風邪と悪化の関連は不明なのですが、医師には、自己免疫疾患では
体調を崩すと悪化する事がままあると言われました。


今年はまず、昨年出来なかった免疫吸着のまとめと、その他資料（遺伝子検査結果とSPS、1型糖尿病関連など）をあげて行こうと思います。

また１月から、短期で入院治療予定ですので、その経過も書いていきます。

それでは、ご挨拶まで。

先月のお話なのですが、ＰＥＴ検査に行ってきました。
体験談として、ここに書き留めておきます。

PET検査とは、MRIやCTスキャンのみでは発見できないような
ごく小さな腫瘍を発見する事が出来る、検査方法です。

欧米では、腫瘍が疑われたらまずPET検査、というほど普及しているのですが
何故か日本ではなかなか普及していないらしいです。

情報元：PET検査ネット（http://www.pet-net.jp/）


スティッフパーソン症候群は、傍腫瘍性神経症候群のものもあると言われてますので、出来ればやっておきたい検査の一つです。
費用は、保健適用前で１０万円程度かかります（３割負担で３万ほど）。高いです。
大学病院等でも、まだまだ導入は進んでいないらしく、私のかかりつけの病院にはありませんでした。
そこで、PET検査施設のある、検査専門の病院でやることになりました。


当日の流れ。

まず事前の準備として、FDG（フルオロ・デオキシ・グルコース）という薬を、静脈から少量入れます（１ｃｃ未満！？というぐらい）。
これは、ブトウ糖のようなもので、副作用やアレルギーの心配は、まったく無いそうです。
入れた後、１時間ほど安静にしています。この間に、全身にFDGが回ります。

気をつけなければいけないのは、運動をすると、そこにFDGが集まってしまうことです。
そうはいっても、SPSでは、痙攣や筋硬直がどうしても出てしまいますから、検査に影響があるのでは？と少し心配していたのですが、セルシン（ジアゼパム）を早めに飲んでいたおかげか、結果からすると、検査は問題なく行えました。

検査時には、MRIと同じようなドーナツ状（円筒形）の装置に入って、撮影を行います。

実は、私にとってＭRIは、大きな音で不随意運動（のけ反り）が誘発されてしまうため、とても苦手な検査です。
そこで、念のために耳栓を持っていったのですが、PET検査の音は、MRIに比べると、ずっとずっと静かでした。


撮影が終了し、その後３０分ほど安静にしています。

３時間ほどで検査は終了し、後日、主治医から検査結果を聞くことになります。
今回は、検査結果としては問題は見つかりませんでした。

PET検査をやってみて、検査自体は。時間がかかることぐらいで、とても楽なのですが、検査の都度に
他病院に行く事を考えると、費用も手間もかかるので、疾病によっては、かかりつけの病院選びの際に
PET検査施設があるかないか？で判断するのもありかな、と思いました。

「疑わしければ、まずPET検査」、日本でも早くそうなるよう、施設が普及して欲しいです。


あと、SPSまとめサイトってどこにあるの？検索で出てこないよ、と言われたので
また、リンクをしばらくの間、貼っておきます。

・「スティッフマン症候群（スティッフパーソン症候群） まとめwiki」
http://health.p-wiki.jp/stiffman/

情報に間違い、足りないもの、更新されたもの等がありましたら、コメントやメールで教えていただけると、嬉しいです。

先日、筑波大学付属病院から検査結果が届きました。

抗アンフィフィシン抗体（anti-amphiphysin-antibody）、抗ゲフィリン抗体（anti-gephyrin-antibody）共に
陰性となっています。
どちらも数値では無く、陰性、陽性でしか結果は出ないそうです。



抗アンフィフィシン抗体が陽性の場合は、傍腫瘍性神経症候群の可能性が高いと、いくつかの文献に載っています。

これらの抗体検査をしたとしても、既に確定診断されているスティッフパーソン症候群そのものの治療方法には、なんら変化はないのですけれど、例えば、全身検索でも悪性腫瘍が見つかっていない場合で、抗アンフィフィシン抗体が陽性の場合には、悪性腫瘍の検査を重視して定期的に行っていく、など長いスパンでの治療方針を決める時の、指針の一つにはなるのかなとは思います。


抗GAD抗体の検査も頻繁には出来ない縛り（SPSが病気として認められていないので、1型糖尿病の検査としてしか行えないらしい？）があったりするのですけれど、やはり早く、SPSが病気として広く認知されて、必要な検査が保健適用できちんと出来るようになってほしいと思います。

また、一般的でない抗体検査をしてくださった筑波大学付属病院の医師の皆様方、ありがとうございました。

参考文献：神経内科　64巻４号（2006年４月発行）Stiff-person症候群の病因 Stiff-person症候群の臨床

前回の吸着治療から、１ヶ月弱が経ちました。
今回は、３クール目として、免疫吸着治療を１回のみ行いました。

１、２回目と違い、血漿を２リッターまで吸着カラムに通します
（前まで１．８リッターでしたので、２００ｍｌ多いです）。
フィブリノーゲンがその分多く下がるリスクはありますが、３クール目は１回のみであることと
１．８リッターとの臨床の差異を見る目的から、方針が決まりました。
機器や吸着の速さなど、その他詳細は変わりありません。

それと今回の治療から、治療前、治療後で立位体前屈と、仰向け状態での腰ののけ反り高さを
計測することになりました。
※計測結果は、随時更新します。

ともかく、今回の３クール目の治療をもって、７月から計７回行った免疫吸着治療は、いったん終わりです。

今回は、SPSでの免疫吸着治療という、あまり前例の無い治療法で、少なからず結果を出せたのではないかと思っています。
この治療をするにあたって、神経内科、腎臓内科の医師の皆様、看護師、薬剤師の皆様、ブログへコメントをくれた皆様、ありがとうございました。

次の治療は年末に予定していますが、その際にどんな治療法になるのかは
また医師と外来で相談することになっています。
このまま、状態を保てるようならば、１〜２ヶ月に一度免疫吸着治療を行う等になるかもしれません。

今後しばらくは、PET検査や抗体検査の結果、免疫吸着療法についてのまとめ、等をあげていこうと思います。

-----

Ａ．立位体前屈（床からの距離ｃｍです）
Ｂ．のけ反り高さ（仰向けに寝た状態での腰椎Ｌ４〜Ｌ５付近の高さｃｍです）

日付 Ａｃｍ／Ｂｃｍ（メモ）
10/16 10:00　６１／２．８（治療前）
10/16 17:00　４１／０．８（治療後）
10/17 10:00　５１／１．８（リバウンド？）
10/17 17:30　４５／０
10/18 10:00　４３／０
10/20 10:00　４３／１．０
10/20 17:00　３９／０．５
10/21 11:00　３５／０
10/22 17:00　３８／０．５
10/25 17:00　４２／０

2009年
1/19 17:00　５２／３．０（治療前）
1/20　19:00　４２／２．１（治療後）


※2009/1/19更新


続きを読む（治療詳細）

今回は、9/22に２回目の吸着を行う予定だったのですけれど
左腕の穿刺によるルート取りがうまくいかず、中止となりました。

医師によると、見えない血管（動脈）に長いカテーテルを刺すことは
穿刺の中でも難易度が高いのだそうです。
最近になって（４年ほど前から）、首や太股の静脈から行う場合には
超音波で血管を見ながら穿刺をするようになったそうですけれど
腕からの場合には、使えないみたいです。

ともかく、体への負担も考慮し、9/24にあらためて右腕で行いました。

前回の記事詳細にも書いたのですけれど、２回目治療前時点で、のけ反り発作などの一部症状は
１回目吸着前よりも多少悪化しています。

それでも、今回も四肢の硬直の改善と、全身の硬直の薄い改善がみられました。
のけ反りに関しては、すぐには治療効果は表れていません。
今後、経過を見ていこうと思います。

※10/3更新
９月中旬から、悪化していたのけ反り発作ですけれど、２回目の吸着後、１０日ほど経過し
大分落ち着いて来ました。
体力もこころなし回復して来たように感じます。
今の病状では、悪化した際の免疫吸着療法は、２回がベストなのかもしれません。

続きを読む（詳細）

９月初頭に地元の病院へ入院しました。
免疫吸着療法の第２クールを行うためです。

２クール目は、医師と相談した結果、２〜４回免疫吸着を行うことになりました。
私自身としては、出来れば前回より少ない回数で、どれだけ改善効果が持続するかを試したいです。
そうなると、計２回でしょうか。


そして今日、１回目の免疫吸着を行いました。

四肢の硬直の改善と、全身の硬直の薄い改善がみられましたが、１クール１回目ほどの大きな効果は今のところ現れていません。

元々の抗体価が前回よりも低く、症状も前よりは軽いこと、前回の吸着からあまり期間があいていないことも影響しているかもしれません。

詳細は、経過とともに後日更新します。

※手元の資料のまとめや、wiki更新、wiki引越し先の選定など滞ってます。
※なんとか体調を整えて、行いたいです。

※9/30 詳細を更新しました。

続きを読む（詳細）

免疫吸着療法後の８月末現在の状態ですが
筋硬直については、まだまだ部分的に改善を維持しているけれど
総合してみると、治療効果は薄くなってきている感じです。
そのため、日常生活に不便を感じるようになりつつあります。

セルシン（ジアゼパム）は、変わらず、8mg/日です。

※症状の詳細は折りたたみの続きに書いておきます。

それと、退院後半月ぐらいは、１日出歩くと２日寝込むような感じでした。
吸着を４回行うと、かなり体力、耐久力が落ちる気がします。
症状が軽度であれば、２回程度が良いかも知れません。

また、８月中旬に、大腸内視鏡検査を行いましたが、結果は問題なしでした。
（筋硬直のせいで、カメラが入らず、検査はかなり難航しましたが）

期待していたPET検査はというと、SPSの病名では保健適用が出来ないらしく
自費負担ですと１０万程度かかるそうで
そのあたり、医師と相談中です。
腫瘍マーカーが陽性なこともあり、PET検査をやる方向では進んでいます。

血液検査もやったのですが、８／２０の時点で、抗GAD抗体は６万まで上がっていました。


続きを読む（症状詳細）

免疫吸着療法が１クール終わり、ある程度の効果が出たことから
セルシン8mg／日内服下にて、一度退院となりました。

8/1現在では、まだリバウンドの痙攣、腹部の硬直がありますが
ほんの少しづつ、日々症状は軽減して行くのではないかと思います。
８月中は、どのぐらいの期間で、どの程度の症状で落ち着くのか
またそこから再度どの程度悪化するのかを見極める事になります。
治療については、９月に２クール目を行う予定です。

それとは別に、８月中に検査をいくつかやります。
以前の記事でも書きましたが、何故抗体が体内で作り続けられているのか？
スティッフパーソン症候群の場合には、腫瘍が原因の場合が多いのですけれど
SPSを発症してから数年たってから悪性腫瘍が見つかる事もあるそうです。
当然、SPS診断時に検査はしているはずなのですが、小さすぎると大学病院の検査では見つからないこともあるそうです。

そこで、内視鏡検査と、PET検査を行う事にしました。
内視鏡検査で見つからなければ、PET検査を行う流れになります。

PET検査は、あまり聞いた事の無い検査ですけれど、腫瘍を見つけるための検査方法です。

・PET検査ネット
http://www.pet-net.jp/

上記サイトを見ると、腫瘍には発生期、育成期、増殖期があって
PET検査では、普通の大学病院では検査することが出来ない、１cm以下の発生期の腫瘍の検査が出来るそうです。

※8/10追記
免疫吸着後の体のだるさは、まだまだ抜けていません。
痙攣は大分おさまってきましたが、お腹の硬直は少し悪化しています。
背中、首の硬直は、だいぶ楽です。
やはり私の場合は、体幹部中心（腰、お腹）が、一番重症のようです。

今日、免疫吸着療法の４回目を行いました。
事前のフィブリノゲンは１６８。

昼食後のセルシンは、飲んでから行きました。

結果としては、１回目に近い、かなりの効果が得られました。

今回は、手足よりも、お腹（体幹部）に効果があらわれました。
ああ、筋硬直になる前は、こんなお腹の感触だったなぁ、と
わずかながらですが、昔の感触を思い出しました。

３回目の経験から、治療後にセルシンを早めに飲むようにして
翌日朝、腰痛も軽減されていて、背、腰、腹部の緩和は
まだ続いています。
朝起きるときの、のけ反りも、ムズムズ感はありましたが抑えられました。

２、３回目の効果が微々たるものだっただけに、今回の結果は意外でした。

ともかくこれで、免疫吸着療法は、予定していた１クールが終了しました。

詳細は、後日更新します。

※7/29更新

翌々日、深夜、右太もも外側に持続的痙攣が発生（EMSマシン使用時のようなピクピクした細かい痙攣）。
左胸部・背部にも心臓の鼓動と同期して痙攣が発生。
上記同箇所に、アイザックス症候群にも似た虫がはいずるような現象が発生（右太もも、鳩尾）。１回のみ。
さらに翌日には、痙攣は軽減する。が、朝起きると腹部がガチガチに。
ふくらはぎの筋肉痛が再発。
セルシン内服で、様子観察。その後軽減する。

やはり、免疫吸着後には、リバウンドのような悪化症状があるのかもしれない。
治療直後の状態が維持できれば理想的なのですけれど。


免疫吸着療法については、詳しい資料・文献（血漿分離膜と吸着カラムの組み合わせで、どのような物質をどの程度吸着するのか）が手に入ったので、まとめサイトかこちらに、簡略にまとめておこうと思います。
ざっと読んだ感じですと、抗xxx抗体以外にも、IgX系の吸着率がかなり高いです。
あと、病因物質を除去するだけではなく、副次的にＴ細胞の活動に作用しているのでは、という可能性もあるとか。

続きを読む（治療詳細）

スティッフパーソン症候群は、患者毎に、治療方法の見極めの難しい病気である、と言われています。

私がまとめている「スティッフパーソンのまとめサイト」にも、基本的な治療方法は書いてあるのですけど、治療報告例の少ないものなどは、載っていません。

まとめサイトの更新が、滞っているので、ここにメモ書きしておきます。

・リツキシマブ（rituximab）

SPSでの治療報告例は世界で１例のみ？。アメリカで治験中。Ｂ細胞に作用するキメラ抗体。商品名はリツキサン（Rituxan）。

・プロポフォール（propofol）

麻酔医が使用する薬。東京医科大学で、重度の患者に使用報告あり。

・ＩＴＢ（髄腔内バクロフェン投与治療）

バクロフェンポンプ。東京女子医科大学、脳神経外科にて実績あり。
（コメントで教えていただきました）

------------

スティッフパーソン症候群は、神経内科医師でも知らないことが多い病気です。
治療実績のある病院をあげておきます。

・筑波大学付病院（５名／二重濾過膜血漿交換：２名、プレドニン他）
・聖マリアンナ医科大学病院（１名／血漿吸着１名）
・東京女子医科大学病院（１名〜／ＩＴＢ：１名）
・昭和大学病院（？名〜／）
・大阪大学医学部附属病院（１４名／IVIg：６名）
・国立精神・神経センター（１名／血漿交換：１名）
・浜松医科大学第一内科（１名？／IVIg）
・東京医科大学（１名〜／プレドニン、IVIg、フェンタニル、プロポフォール他）
・九州大学神経内科（１名？／）
・鹿児島大学（？名）
・千葉大学病院(1名:エチゾラム)
・名古屋市立大学病院(診断あり、専門医はいない) MATUKAWA

※（診断数／治療方法、ジアゼパムは基本なので未記載）
※私からの情報のソースは、各種文献（まとめサイトの参考文献を参照）、実際にセカンドオピニオンとして行き伺った情報、電話での問い合わせ等です。

※ここは随時追加、更新予定。（9/18更新）
※そこそこ情報がまとまり次第、まとめサイトに移動するかもしれません。
続きを読む（個人的にやってみようと思っていること）

今日、免疫吸着療法の３回目を行いました。

結果としては、２回目と同じように、その場での大きな改善は
ありませんでした。

事前のフィブリノゲンは１５８。
１６０に達してないのですけれど、主治医と腎臓内科とで相談した結果
やることになりました。
今回は、昼食後のセルシンを飲まないで行きました。

治療中、吸着が始まってしばらくすると、いつものように手足が軽くなるので
少なからず効果は出ていると思います。

ただ、穿刺した腕の痛みで症状の確認どころではなく、明日以降に、詳細は更新します。

※7/16更新

治療の翌日、朝起きると、４月のセルシン服用前のようにお腹ががちがちに硬くなっている！
セルシン服用で、しばらくすると、柔らかくなる。
治療の翌日には、治療前より悪化するリバウンドのような症状が出るのかもしれない？

さらに１日経過したけれど、足を引きずらない程度には良好。
握力を測ると、右が４０ｋｇ。
治療前の３８ｋｇからわずかに上がっている（誤差の範囲かもしれないけれど）。

ところで、スティッフパーソン症候群の治療について、腎臓内科の方と話していたところ、私が「キメラ抗体とか〜」と話したところで、「ああ、リツキシマブですか？」と、リツキシマブ（Rituximab）を知っていた！
どうやら、腎臓内科では、リツキシマブを腎臓移植などの時に、免疫反応を抑えるために使っているそうです。

それと、私の作っている「スティッフパーソン症候群のまとめwiki」が、検索で出てこなくなったらしく、しばらく記事中に貼っておきます。（p-wikiが携帯用wikiだからかなぁ？）

アドレスはこちら
・スティッフパーソン症候群のまとめwiki
http://health.p-wiki.jp/stiffman/

※7/20更新

免疫吸着後１〜２日間は、体がだるく、まるでプールで泳いできた後のような疲れが残るのだけれど、３回目の疲れは大分長引き、今日（20日）になって、やっとだるさが無くなってきました。

握力は、木曜に４１、金曜に４２ｋｇとやはり治療後徐々に回復しています。背中の硬直も少し緩和し、わりと背筋が伸ばせるようになりました。

それはそうと、体重が減っているのが気になります。
６月頭に７０ｋｇだったのが、今は６７ｋｇを切る事も。
６月中旬ぐらいから減りだしたのだけれど、病状との関連は不明です。


続きを読む（治療詳細）

１回目の免疫吸着療法（血漿吸着療法）後の採血結果が出ました。

・抗GAD抗体

　6/17 76000 （治療前）

　6/30 １回目の免疫吸着治療

　7/3 41900 （１回目の免疫吸着から３日後に採血しました）


約４割の吸着率だったことになります。

IVIGによる治療でも、３割ぐらいとの報告が多いですから、１回で同程度の吸着率が得られた事になります。

単純に、抗体の減り幅だけでは、治療方法を比べる事は出来ませんが
報告例が無いだけに、抗GAD抗体を取り除くために、イムソーバＴＲ３５０によって免疫吸着療法を行う場合の、１つの目安になるのではないでしょうか。

２回目の吸着を行いました。

１回目に比べると、治療中に現れた効果は少なめでしたが、背中、腰の硬直が少し軽減し、痛みが和らぎました。
足の引きずり（膝が上がらない）も、多少軽減した気がします。

もしかすると、効果が前回より少なめに感じたのは、直前にセルシンを内服していたせいかもしれません（前回は治療前に内服せずに行きました）。

期待ほど効果が無く、がっかりしましたが、ともかく、あと２回は免疫吸着をやる予定です。
次回は、木曜予定です。

追記：7/10
フィブリノゲンが１４０だったため、土曜予定に延期されました。

追記：7/12
１４７で、月曜に再延期されました。


続きを読む（治療詳細）

今日予定されていた第２回目の治療は、朝の血液検査で、フィブリノゲンの値が少なかったため（１３０）、土曜予定に延期されました。
腎臓内科の判断で、フィブリノゲンが１６０になるまで待つそうです。

体調は、四肢硬直の緩和は、それなりに維持してますが、腰、背中の硬直は治療前の元の状態に戻りつつあります。
昨晩も、腰部分の、のけ反り硬直による腰痛で夜中に起きてしまいました。
結局、腰部分の痛みが和らいだのは、治療した日のみ。

体内で抗体が作られ続ける限り、免疫吸着療法では一時しのぎに過ぎないとわかってはいたのですが、日に日に元に戻る様を体験すると、もうちょっと維持できてもいいんじゃないかな？と、自分の体に文句も言いたくなります。

スティッフパーソン症候群の病因の抗体がなぜ作られ続けているのか？

それがわからない限り根治はできないのでしょうか。

※7/5更新
朝の血液検査で、フィブリノゲンは１５２。
主治医と腎臓内科担当の判断で、月曜に再延期となりました。

続きを読む（動脈穿刺した右腕の調子など）

午後２：１５頃開始。

今日１日でだいたい１．８リッターの血液（全血液の３分の１程度）を浄化すると説明されました。
これは吸着カラムの処理限界と、吸着時に一緒に血液凝固成分（フィブリノゲン）を取ってしまうので、やりすぎると止血に問題が出るためみたいです。
私の場合、フィブリノゲンが少ない体質なので、大問題です。

カテーテル挿入部分の痛みがひどかったけれど、治療自体は、ショック症状や、体調悪化なども無く順調に進みました。

開始後１／４ぐらい経過したときに、お腹がやわらかくなり、ガスがごろごろと鳴り出す。
これは４月末に初めてセルシンを内服したときと同じ現象なので、もう硬直が取れだしたのか！と驚く。
けれども、その後はそれほど病状には変化はなし。

午後５；１５頃、終了。
もともと血液が固まりづらい体質なこともあり、止血が大変だった。

翌朝。
のけ反りなどは治っていなかったけれど、背筋を伸ばしたままでも足が上がる気が！

スティッフパーソン症候群の治療での免疫吸着療法は、そもそも効果が無い人もいるみたいですし（血漿交換の例でですが）、多少なりとも効果があった気がするので、やって良かったかも知れません。

全身を調べると、筋硬直が部分的に取れていたり、取れていないところもあったりと、治療前とそれほど変わっていない気がします。
セルシンのように、必ず、すぐに全身に効くわけでは無いのかなぁ。
ちなみに、治療中もセルシンは、6mg/日飲み続けています。

次回治療予定日は、木曜日です。

ところで、肝心の抗GAD抗体がどれだけ下がったのか、をすぐに知りたいところではあるのですが、木曜朝の採血でやるそうです。
週に何度も検査に出せない、病院側の事情があるらしいです。

続きを読む（治療詳細メモです）

いよいよ、来週から治療が始まります。

そこで、治療について、医師から説明された事を、簡単にまとめておきます。

・スケジュール
免疫吸着療法は、月、木の、週２回行います。

・回数
スティッフパーソン症候群の治療で、免疫吸着療法を行った前例が見つからなかったので、 ギランバレー症候群の治療ガイドラインを参考にして、計４回ほど行う予定です。

・吸着カラム（浄水器で言うフィルターのようなもの）
イムソーバＴＲ ３５０（旭メディカル）

・血液を取り出す方法

主に、３つのやり方があるそうです。

　１．太ももの静脈から取る方法
　２．首の静脈から取る方法
　３．腕の動脈から針で取り出す方法

静脈の場合は、太さ5mmほどのカテーテルを、１５cm〜３０cmの長さで心臓方向に向かって入れておくそうです。
動脈の場合は、治療の都度に腕の動脈から針で取り出し、その後長時間圧迫して止血します。

カテーテルを使用する方法ですと、治療期間中（２〜３週間）は、ずっと入れておく事になるので、感染症等が心配です。
また、動脈穿刺ですと、止血がうまくいかない場合には、血管にコブが出来てしまい、その血管が使い物にならなくなる可能性があるそうです。

どちらも、それぞれリスクはありますが、腎臓内科の先生とお話した結果、まずは動脈穿刺でやっていただき様子を見ることにしました。

・内服薬
セルシンは、治療中も今まで通り、8mg/日内服する事になりました。
治療前後での臨床変化を見るためだそうです。

・その他
治療によりフィブリノゲン（血液を凝固させる成分の一つ）が低くなった場合には、値が一定値に戻るまでは、治療が続行出来ない事があるそうです。

・期待される効果
症状の軽減。

ただし、今回の治療は、一時的なもので、対症療法にしかならないかもしれません。
何故なら、病気の原因の一つとされている抗GAD抗体は、体内でだいたい１ヶ月毎に作り直されているからです。
ようするに、抗体を取り除いても、新たに作られて増えてくれば、また症状が悪化する可能性が高いのです。

じゃあ、抗体を作っている悪い場所を取っちゃえばいいのでは？と考えますが、例えば重症筋無力症の場合などは、その原因となる抗体は胸腺で作られているようで、胸腺を摘出すれば良くなる人が多いようですが、スティッフパーソン症候群の場合には、中枢神経（脳や脊髄）で作られているのです。

スティッフパーソン症候群が、自己免疫疾患の中でも難治と言われるのは、この辺りから来ているのかも知れません。
もっと良い治療方法が見つかって欲しい、と切に願います。

まずは目前の治療に、万全の体調で望みたいと思います。

自宅最寄の病院に再入院。
治療に向けて色々と相談し、まずは免疫吸着療法を行うことになりました。

免疫吸着療法とは、腎臓内科が人工透析で使用する機器を使って、特定の物質を血中から除去する、まるで「浄水器で水道水を浄化する」ような治療方法です。

ただ、スティッフパーソン症候群は稀な病気ですので、どの程度の期間でどの程度やればいいのか、など詳細なガイドラインや、報告例が全くありません（海外文献ではあるのかもしれませんが）。

そこで、こちらの先生が、その治療方法でスティッフパーソン症候群を治療した実績のある筑波大学付属病院へ、詳細について問い合わせをしてくれました。
すると、筑波大学付属病院の脳神経内科入院時には、私の主治医であった、玉岡教授から、返答がありました。お忙しいところありがとうございます。
（ちなみに、当時の担当医は神山先生、保坂先生でした。）

「当院では、２重濾過膜結晶交換方式にて、スティッフパーソン症候群を治療した例が、２例症例あります。やり方は、腎臓内科にお任せしました。」

２重濾過膜血漿交換と免疫吸着療法は、厳密に言えば違う治療方法です。
免疫吸着療法での治療はやっていない、との回答になります。

また、方式は違えど、こちらが知りたかった詳細（吸着率や効果、回数など）までは、言及されなかったようです。
先月に、セカンドオピニオンで玉岡教授のもとへ伺った際には、抗体の値が高いことから、まず免疫吸着療法を行うことを推奨されていました。
その時、わからない点があれば何でも聞いてくださいと、報告書へ名刺を添付してくれました。
今回は、話の行き違いがあったか、もしくはその場の電話口頭上では詳細を話せない、何か事情があったのでしょうか。

海外サイトの文献によると、「筑波大学付属病院で、スティッフパーソン症候群の治療として、免疫吸着療法を行った」と書いてあります。
その海外文献については、wikiと原文へのリンクを貼っておきます（私の翻訳ミスかもしれませんので）。

・「抗GAD抗体陰性のスティッフマン症候群の一症例における二重の濾過血漿交換法と免疫吸着療法」
訳文引用：http://health.p-wiki.jp/stiffman/index.php?%BC%A3%CE%C5
原文（pubmed）：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10851565
原文の「immunoadsorption therapy」が「免疫吸着療法:IAT）」となります。
文中に、報告者としてあるNakamagoe.K先生は、中馬越先生では無いでしょうか。


なんだかこの件、しっくり来ないので、私からも問い合わせをしてみようと思います。

結局、詳しい治療実績のわからないままの、治療方法の決定となり、情報はあまりにも足りていませんが、なにはともあれ、やっと来週から治療が始まります。

茨城県の筑波大学付属病院には、結果的に、１週間ほど入院をしました。治療は行っていません。

そこで分かった検査結果を、記載しておきます。

・抗GAD抗体
　70000（陽性）

・抗ミトコンドリア抗体
・抗核抗体
　どちらも上限いっぱいで陰性か陽性か難しいところでした。

・橋本病の抗体
　TSHが12.7となっていて、4月の5.7から上昇していました。

・腫瘍マーカー（SCC）
　2.3。1.5以上で陽性なのですが、悪性腫瘍がある場合などは300以上になったりするらしく、これだけでは判断できないらしいです。関連するIL-2レセプターは、331と範囲内でした。

・眼科検査
　眼振が多少あると言われました（特に暗所にて）。

さて、日本でここでしか行っていないと思われる、スティッフパーソン症候群に関わりの深い、抗アンフィフィシン抗体、抗ゲフィリン抗体の検査ですが、実際に行ってみて分かったのですが、外注ではなく、その脳神経内科の研究室で、検査を行っているようです。
検査結果が出るまでには、だいたい、２、３ヶ月かかるそうです。また、他の病院から頼まれて検査をする事もあるそうです。

入院は短い期間でしたが、やはり、実際にスティッフパーソン症候群の治療実績のある（５症例）病院であることと、ここの脳神経内科では自己免疫系の病気にも力を入れているらしく、為になる話が沢山聞く事が出来ました。
そこで聞いた話などを含めて、医学的な詳しい事は、「スティッフパーソン症候群 wiki」のほうに更新、記載していきます。

肝心の治療ですけれど、自宅最寄の病院で行う事になると思います。
また、入退院の経緯、そこで気がついたことなどは、治療とは直接関係の無いことですので、別の機会に書こうと思います。

５月末で、お世話になっていた病院を一時退院しました。
私が選択することになっていた治療方法の選択に、迷いがあったことと、外来で他病院にかかるためです。

なぜ今更、他病院にかかるのかというと、スティッフーパーソン症候群の場合、大変稀な病気であるため、抗体検査の出来る病院が限られているのです。
スティッフパーソン症候群の診断には、主に３つの特徴的な抗体が指標としてあるのですが、

・抗GAD抗体
・抗アンフィフィシン抗体
・抗ゲフィリン抗体

このうち、下の２つは、文献によると１つの大学病院でしか検査実績が無いように感じられました。
６月にそちらにうかがい、検査していただくことになります。

長期的な治療に関しては、個人的にスタッフの皆様にとても好感の持てる病院であること、他の病気でも外来でお世話になっている事もあり、出来れば、一時退院した最寄の病院で行いたいと言うのが本音です。

６月に行く予定の病院は、家から片道３時間もかかるのです！
かかりつけの病院にするには、遠すぎます。

それでも、アイザックス症候群の場合などは、鹿児島でしか抗体検査ができないと聞きました。

そう多くは無い、稀な難病にかかっている皆は、大変な思いをしながら、治療をしているのだなと思います。
もっと多くの病院で、それらの検査が出来るようになれば良いのだけれど、と願わずにいられません。

スティッフパーソン症候群と診断されてから、延び延びになっていた治療ですが、明日やっと希望していたセカンドオピニオンに伺うことが出来るので、早ければたぶん、水曜ぐらいから治療に入れるのではないかと思っています。

ジアゼパム（セルシン）を服用しつつ、日常生活が出来るのであれば、治療を先延ばしにしようかとも思っていたのだけれど、この３、４日でのけ反り発作が聴覚、視覚、触覚刺激で起こる頻度が増えてきました。
それらは、ジアゼパムで当初は抑えられていたのだけれど、進行（or薬の耐性がついた？）は止まってくれないみたいです。
週末から、ジアゼパムは8mg/日に用量が増えました。

それにやはり、いくらジアゼパムを服用していても、じっと寝ているのなら良いけれど、日常生活で動いていると、どうしても硬直、痛み、痙攣は出てきます。
仕事に復帰することが目標ですから、治療はいつかは受けなければなりません。

ブログもしばらく更新が停滞すると思いますが、治療がひと区切りついたら、また更新出来るようになると思います。

では、行ってきます！

追記--
結局、治療は行われませんでした。
セカンドオピニオン先にて、抗GAD抗体の高さから、免疫吸着療法を勧められたからです。
今入院している病院では、IVIg治療を勧められています。
治療実績のある病院で勧められた治療法と、治療実績は無いけれどかかりつけている病院で薦められた治療法、どちらを取るのか。

難しい選択です。

アイザックス症候群と言われる病気があると知った。

どうも、スティッフパーソン症候群（スティッフマン症候群）と似たような症状が出る病気らしい。
原因も、自己免疫によるもので、症状も筋硬直が発症する事は似ている。

アイザックス症候群とスティッフパーソン症候群の、大きな違いは、寝ている間も硬直が続くのがアイザックス症候群で、スティッフパーソン症候群は、寝ている間は筋硬直がなくなるらしい。自分では確認しようが無いのだけれど。
血液検査などでの診断の指標も違うようだ。

とまぁ、こんな事を書いているのは、ふと調べていて、私はアイザックス症候群なんではないか？と、少し疑ってしまったからだ。
詳しく調べていくと、やはり私は、スティッフパーソン症候群のようだ。

アイザックス症候群と、スティッフパーソン症候群、似ている所は他にもある。
どちらも、身体障害を伴う一般的な意味での難病であるにもかかわらず、患者数が少ないため、特定疾患となっていないことだ。
アイザックス症候群は２０人？スティッフパーソン症候群は、今何人いるのか・・・。

その点について、何か情報が得られるかと、厚生労働省に電話をしてみた。
「スティッフマン（スティッフパーソン）症候群と言う病気にかかったのですけれど、これは難病でしょうか？」
窓口の担当の方は、少し調べますと言って保留し、答えた。
「難病ではありません。」

窓口の方は、現在の特定疾患の一覧にはない、という意味で率直に言ったのだろうけれど、それはわかっているのだけれど、少々へこんだ。

患者数が少ないために、治療法があるにもかかわらず、治療を受けられず苦しんでいる患者というのは、世の中に沢山いるに違いない。

それはそうと、スティッフパーソン症候群の情報を集めていて、わやになった（多すぎて混乱してきた！）ため、wikiを作成しました。
ただ、入院中ということもあり、まとめる時間はありませんので、しばらく放置されると思います。

アドレスはこちら
http://health.p-wiki.jp/stiffman/

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stiff man syndrome
stiff person syndrome

画像、超音波、ＣＴスキャンなどの検査結果を載せます。

入院当初は、多発性硬化症、及び椎間板ヘルニアの疑いで検査していたのですけれど、腹部超音波検査、腹部ＣＴスキャンなどは、スティッフマン症候群（スティッフパーソン症候群）の疑いが持たれてから追加された検査、ではないかと思います。

4月14日の頭部ＭＲＩの検査結果です。



4月15日の胸椎ＭＲＩの検査結果です。




4月17日の頚椎ＭＲＩの検査結果です。



4月18日の腹部ＣＴスキャンの検査結果です。



4月21日の腰椎ＭＲＩの検査結果です。



4月23日の両下腿ＭＲＩの検査結果です。



4月24日の腹部（肝胆膵脾腎）超音波検査の検査結果です。


腰椎ＭＲＩでは、L4/L5に椎間板ヘルニアとして、中程度の変成が見られるとあります。
2006年にも、腰椎ＭＲＩで、同じ場所に軽度の変成があると言われています。

超音波検査での、肝臓の肝血管腫は、生まれつきのものではないか、と言われています。実際、4年前の健康診断でも見つかっていたのですけれど、13mmの肝血管腫はあるが、大きくならないようであれば、心配要らないと言われています。

今、私が書面としていただいている検査結果は、以上で終わりです。

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stiff man syndrome
stiff person syndrome

スティッフマン症候群（スティッフパーソン症候群）として、診断されるまでの検査結果を、載せていこうと思います。
本当ならば、テキスト化して、ポイントを絞って載せた方が、色々と都合が良いのだろうけれど
諸々事情があり、画像として載せます。

4月11日の検査結果です。




4月15日の検査結果です。
11日の検査結果と合わせて、橋本病と診断されました。



4月18日の検査結果です。
抗GAD抗体が、80100 U/ml、と異常な値になっています。




4月21日の検査結果です。



5月1日の検査結果です。


血液、尿検査の結果は、以上です。

スティッフマン（スティッフパーソン）症候群の診断において、よく検査される、抗amphiphysin抗体（抗アンフィフィシン抗体）、抗gephyrin抗体の検査や、他いくつかの抗体検査が、実施されていないように見えるのですが、素人の私には、医師の説明を聞いてもわかりませんでした。
ただ、主治医によると、この病院では出来ない検査もある、とおっしゃっていました。
それは、例えば、検査可能な病院に検査を依頼するなどは、出来ないものなのでしょうか。

その他の検査結果は、後日上げますが、MRI（頭部、脊髄）、腹部超音波、ＣＴスキャン（胸部〜下腹部）、などは異常なしとされました。
筋電図、神経伝達スピード測定、心電図、脳波検査は、まだ検査結果をいただいていません。
ですが、筋電図は、やはり安静時にも波が出ていて、前屈をすると、波が大きくなりました。
また、ジアゼパム（Diazepam、セルシン）を、6mg/1日内服するようになってから、再度筋電図検査をすると、ほぼ安静時の波が無くなっていました。

この病気では、髄液の検査も重要らしく、２度ほど腰椎からの抽出を試したのですが、自分で力を入れても人に押してもらってもどうやっても前屈（腰を前に曲げること）が出来ないためか、出来ませんでした。

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stiff man syndrome
stiff person syndrome

治療方法を医師と相談しているのですが、選択肢として出されたのが

・IVIg（ガンマグロブリン、免疫グロブリン）
・ステロイドパルス療法（メチルプレドニゾロン、プレドニン）
・ジアゼパム（セルシン）を経口し退院、進行するようなら再度入院し治療
・免疫吸着療法（オススメしないそうです）

の４つ。
上から順に、オススメの治療法らしいです。
当然、どれもリスクはあり、IVIg、血漿交換療法にいたっては
治療費が数百万かかるそうです。
また、どの治療法も、効果があるかどうかも、６割ぐらいの確率だそうです。

スティッフマン症候群は、あまりに症例が少ないため、国の特定疾患（難病）指定にも指定されていません。当然、自費負担になります。

普通のサラリーマンである家には、１度でも貯金がほぼ無くなり、再燃（再発の事、年に何回か起こる可能性があります）の度に、支払う事は難しいです。

ステロイドパルス療法は、比較的安価ですけれど、類似の病気である多発性硬化症などのように、パルス後に再発を抑えるインターフェロンのような薬はありません。つまり経口で、ステロイドを飲み続ける事になります。

どうしたら良いのか。

主治医の先生も、この病気の治療経験がなく、最適な治療法はわからないようで、判断は患者である私にまかされました。

ＧＷ後に答える事になっています。

スティッフマン症候群（スティッフパーソン）の、治療実績の話を聞いた方がいたら、ぜひコメントしてください！！

よろしくお願いします。

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stiff man syndrome
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2008年4月、およそ２年間苦しんだ歩行困難を起こす筋肉の硬直が、スティッフパーソン症候群（スティッフマン症候群、全身硬直症候群とも言うらしいです）と診断されました。
とてもかかる人の少ない病気、難病で、日本でも数十人しか報告例が無いそうです。

現在、入院中で、治療方法を主治医の先生と相談しています。
あまりに稀な病気のため、グローバルな治療法が確立されてなく、効くかどうか分からない治療をいくつか試していくのだそうです。

まずは、立ち上げと言う事で、詳細は後日書いていこうと思います。


とにかく、情報が少ないので、同じ患者さんがいたら連絡を取りたいです！！
どんな情報でも良いので、コメントしていただけたら嬉しいです。
よろしくお願いします！

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